中国多发性骨髓瘤诊治指南(2015修订)-医学课件.ppt

免疫表型CR（ICR）：满足sCR标准的基础上，要求经多参数流式细胞术（至少4色）检测106个骨髓细胞，证实无表型异常的浆细胞（克隆性）。 分子学CR（MCR）：满足CR标准基础上要求等位基因特异性寡核苷酸杂交PCR（ASO-PCR）检测阴性（敏感度为10-5）。 * 部分缓解（PR）： （1）血清M蛋白减少≥50%，24h尿M蛋白减少≥90%或降至＜200mg /24h； （2）若血清和尿中M蛋白无法检测，则要求受累与非受累FLC之间的差值缩小≥50%； （3）若血清和尿中M蛋白以及血清FLC都不可测定，并且基线骨髓浆细胞比例≥30%时，则要求骨髓内浆细胞数目减少≥50%； （4）除上述标准外，若基线存在软组织浆细胞瘤，则要求浆细胞瘤缩小≥50%。以上指标均需连续两次评估。如做影像学检查，则应无新的骨质病变或原有骨质病变进展的证据。 * 非常好的PR（VGPR）：蛋白电泳检测不到M蛋白，但血清和尿免疫固定电泳阳性；或血清M蛋白降低≥90%且尿M蛋白＜100mg/24h；在仅依靠血清FLC水平作为可测量病变的患者，除满足以上VGPR的标准外，还要求受累和未受累FLC之间的差值缩小＞90%。以上指标均需连续两次评估。 * 微小缓解（MR）：血清M蛋白减少25%-49%，24h尿轻链减少50%-89%；若基线存在软组织浆细胞瘤，则要求浆细胞瘤缩小25%-49%；溶骨性病变数量和大小没有增加（可允许压缩性骨折的发生）。 疾病稳定（SD）：不符合CR、VGPR、PR及PD标准。如做影像学检查，则应无新的骨质病变或原有骨质病变进展的证据。 * 疾病进展（PD）：诊断至少应符合以下1项（以下数据均为与获得的最低数值相比）： （1）血清M蛋白升高≥25%（升高绝对值须≥5g/L），若基线血清M蛋白≥50g/L，M蛋白增加≥10g/L即可； （2）尿M蛋白升高≥25%（升高绝对值须≥200mg/24h）； （3）若血清和尿M蛋白无法检出，则要求血清受累与非受累FLC之间的差值增加≥25%（增加绝对值须≥100mg/L）； （4）骨髓浆细胞比例升高≥25%（增加绝对值须≥10%）； （5）原有骨病变或软组织浆细胞瘤增大≥25%，或出现新溶骨性病变或软组织浆细胞瘤； （6）出现与浆细胞异常增殖相关的高钙血症（校正后血钙＞2.8mmol/L或11.5mg/dL）。在开始新治疗前必须进行连续两次疗效评估。 * 治疗与监测 治疗原则 无症状骨髓瘤的治疗 孤立性浆细胞瘤的治疗 有症状骨髓瘤的治疗（诱导治疗+巩固治疗+维持治疗） * ?治疗原则 1.有症状的MM： ①采用系统治疗，包括诱导、巩固治疗（含干细胞移植）及维持治疗，达到SD及以上疗效时可用原方案继续治疗，直到获得最大程度缓解； ②不建议在治疗有效患者变更治疗方案； ③未获得MR的患者应变更治疗方案。 2.适合自体移植的患者： ①尽量采用含新药的诱导治疗+干细胞移植； ②诱导治疗中避免使用干细胞毒性药物（避免使用烷化剂以及亚硝脲类药物，来那度胺使用不超过4个周期）。 3.适合临床试验的患者：可考虑进入临床试验。 * 无症状骨髓瘤的治疗 不推荐治疗，高危患者可根据意愿进行综合考虑或进入临床试验 ?孤立性浆细胞瘤 骨型：对受累野放疗（45Gy或更大剂量） 骨外型：先对受累野放疗（45Gy或更大剂量） ，必要时手术治疗 疾病发展为MM者，按MM治疗 * 有症状骨髓瘤的治疗 （1）诱导治疗 决定是否行造血干细胞移植 年龄（原则上≤65岁） 体能 共存疾病状况 * 移植候选患者诱导治疗方案 硼替佐米/地塞米松（VD） 来那度胺/地塞米松（RD） 硼替佐米/阿霉素/地塞米松（PAD） 硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松（VCD） 硼替佐米/沙利度胺/地塞米松（VTD） 沙利度胺/阿霉素/地塞米松（TAD） 沙利度胺/地塞米松（TD） 沙利度胺/环磷酰胺/地塞米松（TCD） 长春新碱/阿霉素/地塞米松（VAD） ★不宜长于4-6个疗程，以免损伤造血干细胞并影响其动员采集 * 不适合移植患者除以上方案，尚可选以下方案： 马法兰/泼尼松/硼替佐米（VMP） 马法兰/泼尼松/沙利度胺（MPT） 马法兰/泼尼松/来那度胺（MPR） 来那度胺/低剂量地塞米松（Rd） 马法兰/泼尼松（MP） 长春新碱/卡莫司汀/马法兰/环磷酰胺/泼尼松（M2） * （2）自体造血干细胞移植（ASCT） √ 肾功能不全及老年并非移植禁忌症 √ 相比于晚期移植，早期移植者无事件生存期更长 √ 对于原发耐药患者，ASCT可作为挽救治疗措施 √ 对于移植候选者，建议采集足够2次所需的干细胞量 √ 若首次移植后获得CR或VGPR，则暂不考虑第2次移植；首次移植 后未达VGPR，可序贯行第2次移植 √ 第