炎性肌病PPT-医学课件.ppt

go go go go go 炎性肌病 主讲者：刘梦 时 间：2017-04-26 * 1 概述 2 病因和发病机制 3 临床表现 4 实验室检查 目录 5 诊断 6 鉴别诊断 7 治疗 * 一、概念 定义 炎性肌病是一组以对称性四肢近端肌无力为特征的横纹肌非化脓性炎症性肌病。 流行病学 1863年，德国Wagner首先报道PM 1887年，Unverrecht报道DM 患病率：5-8/10万，儿童：DMPM 年龄：双峰性（5-14岁，40-60岁） 男：女=1:2 * 分类 多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM）：典型皮肌炎、无肌病性皮肌炎、无皮炎的皮肌炎 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM 包涵体肌炎 其它（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎） * 二、病因与发病机制 病因 遗传因素 病毒感染 免疫异常 * 发病机制 PM DM 外周血 活化T细胞明显增多 活化B细胞明显增多 肌细胞和肌内膜 大量CD8+T细胞 CD8+T细胞少 肌束膜和血管周围区 B细胞少 大量B细胞，CD4+T细胞，血管壁膜攻击复合物（MAC） 肌细胞表面抗原类型 MHC-I MHC-II 免疫异常 细胞免疫为主 体液免疫为主 组织损伤 肌纤维 小血管损伤在先，激发肌肉损伤 * 三、临床表现 一般情况 发热乏力、厌食、体重减轻 肌肉受累 通常为亚急性或隐袭性起病（数周或数月） 主要累及四肢近端肌肉，最突出的表现是肌无力和肌肉耐力下降 最常累及近端肌群（颈部、骨盆、大腿和肩带肌），表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难 偶有眼肌、面肌、心肌、消化道受累 罕见爆发型表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭 * 皮肤受累 向阳疹：眶周 披肩征：项背部披巾样分布 V形疹：颈前区 Gottron征：MCP、PIP、DIP、腕关节、肘关节、膝关节伸面 技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂 甲周红斑 注：MCP 掌指关节，PIP近端指间关节，DIP远端指间关节 * * 无肌病性皮肌炎 具有皮肌炎特征性皮损，皮损出现至少2年 无肌无力、肌痛、吞咽困难 肌酸激酶至少2年无异常 肌肉活检HE染色符合皮肌炎病理改变 易并发肺间质病变和肿瘤 * 无肌病性皮肌炎 短暂一过性皮疹或不确定性皮疹 肌肉活检有典型肌肉病理改变 常易误诊为多肌炎 * 内脏受累 呼吸系统 间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等，可表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和发绀等。 喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等，膈肌受累可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。 消化系统 常累及咽、食管上段，表现为吞咽困难、喝水呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠受累导致蠕动减慢引起反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍等。 心脏 无症状性心电图改变、心律失常、心衰 肾脏 蛋白尿、血尿、肾衰竭 * 四、实验室检查 一般检查：血常规、ESR等 血清肌酶谱 自身抗体 肌电图 肌活检 * 血清肌酶谱 肌酸激酶（CK）、醛缩酶、AST、ALT、LDH增高 以CK升高最敏感，可用来判断病情的进展情况及治疗效果，但与肌无力的严重性并不完全平行 肌酶的改变常先于肌力、肌电图的改变 * 自身抗体 肌炎特异性抗体（myositis-specific autoantibodies, MSAs） 肌炎相关性抗体（myositis-associated autoantibodies, MAAs） 抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyl-tRNA synthetase, ARS）抗体：如抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗EJ抗体等 抗信号识别颗粒（signal recognition particle, SRP）抗体 抗Mi-2抗体 抗Ku-72抗体 抗Ku-86抗体 抗PM-Scl抗体 * 肌电图 肌源性损害 典型表现为低波幅、短程多相波 插入性激惹增强，正锐波，自发性纤颤波 自发性、杂乱、高频放电 晚期可出现神经源性损害，呈神经源性和肌源性的混合相 10%-15%患者无明显异常 * 肌活检 PM 肌纤维大小不一、变性、坏死、再生及炎细胞浸润 MHC-I类分子上调，CD8+T淋巴细胞浸润呈灶性分布在肌纤维周围及肌纤维内 DM 肌肉束间隔及血管周围炎，以B细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主 束周萎缩是DM特征性表现 皮肤可出现液化和空泡变性 毛细血管床减少，纤维蛋白血栓和毛细血管闭塞，密度减低，其余扩张 * 五、诊断 BOHANPETER（1975）标准 国际肌病协作组（ENMC）标准（2004） * BOHANPETER（1975）标准 1.对称性近端肌无力 肢带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。 2.肌酶升高 血清肌酶