血管炎诊治新策略.pptVIP

AASV临床表现 GPA MPA EGPA ANCA 80%-90%，90% anti-PR3 50%-70%，80% anti-MPO 35-45%，75% anti-MPO 耳鼻喉 80%-90%， 血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡 20%-30%， 口溃疡，鼻窦炎 50%-80% 过敏性鼻炎、息肉 肺 50%-80%， 肺浸润，结节，肺泡出血 20-60%， 肺浸润，肺泡出血，胸膜炎 96%-100%， 哮喘，一过性肺浸润， 肾脏 50%-80%， 少数有肉芽肿 90%-100% 15%-40% 心脏 10%-20%， 心包炎，心瓣膜炎，梗死 10%-20%， 心包炎 20%-45%， 心包炎，心肌病 外周神经 10%-50%， 多发单神经病 15%-60%， 多发单神经病 70%， 多发单神经病 中枢神经 10%， 脑神经病变、占位，脑膜炎 10%， 脑缺血 15%， 中枢神经系统受累 关节 50%-80% 30%-70% 35%-60% 皮肤 30%-60% 40%-70% 50%-80% 眼 30%-60% 20%-30% 10% EO升高 很少 没有 90%-100% Joint bone spine 2007;74:427-435 Ann Rheum Dis. 2013;72(6):1003-10. 评估疾病的严重程度 AASV诊断明确 局部型/早期SCr150umol/L 全身型伴器官损害SCr500umol/L 严重型/器官严重损害SCr500umol/L Pred+MTX/CTX Pred+CTX Pred+CTX+血浆置换 缓解 换用AZA/MTX BSR/BHPR关于AASV的治疗指南--2007 AASV治疗进展 Rheumatology 2014;53:532-539, Arthritis Res Ther. 2013 Sep 24;15(5):R133. Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN 2014 Mar 对于重度ANCA相关小血管炎患者，利妥昔单抗治疗（375mg/m2，4周）诱导缓解的疗效不劣于传统免疫抑制（ CTX3-6月）；序贯AZA12-15维持治疗 除了接受利妥昔单抗单疗程治疗的患者白细胞减少和肺炎的发生率低于接受标准治疗的患者外，两种治疗方案在总体不良事件上无其他差异。 N Engl J Med 2013;369:417-27. 白塞病 ( Behcet’s Disease，BD ) 可累及动脉或静脉 复发性口腔和/或生殖器口疮性溃疡伴随皮肤、眼、关节、胃肠道和/或中枢神经系统的炎症性病变 小血管炎：栓塞、血栓形成、动脉炎及动脉瘤可能会发生。 国际白塞病研究小组分类标准 有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。 Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 一般治疗 治疗进展 Cell Biochem Biophys. 2014 Mar 13. Z Rheumatol. 2014 Feb 20. Jpn J Ophthalmol. 2014 Mar;58(2):120-30. 血管炎诊治新策略 皮肤 血管炎 血管炎是一组以血管坏死和炎症为主要病理特征的疾病，可累及全身各种血管，临床表现多样,部分患者病情凶险 肾 肺 五官 血管 神经 Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. 大动脉炎(TAK) 巨细胞性血管炎（GCA) 显微镜下多血管炎（MPA） 肉芽肿性多血管炎（ Wegener’s）（GPA） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss）（EGPA) 结节性多动脉炎（PAN） 川崎病（KD） 冷球蛋白血症性血管炎（CV） IgA的血管炎（过敏性紫癜）（IgAV） 低补体血症荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV） 抗肾小球基底膜（抗-GBM）病 Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. 2012年EULAR 系统性血管炎分类 大血管血管炎（LVV） 大动脉炎（TAK）、 巨细胞（颞）动脉炎（GCA） 中等血管血管炎（MVV） 结节性多动脉炎（PAN）、 川崎病（KD） 小血管血管炎（SVV） ANCA相关（AAV） 肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿 ）（GPA） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss）（EGPA) 显微镜下多血管炎（MPA） 免疫复合物介导（SVV) IgA的血管炎（过敏性紫癜）（IgAV） 冷球蛋白血症性血管炎（CV）