贫血的鉴别诊断-医学课件.ppt

诊断：1982 洛阳 贫 血 小细胞低色素： MCV＜80fl MCH＜26pg MCHC＜310g/L 铁代谢 1有明确病因和表现 2血清铁＜10.7μmol/L 总铁结合力64.4μmol/L 3铁蛋白＜14μg/L 4转铁蛋白饱和度＜15% 5骨髓铁染色缺如 6铁剂治疗有效 7红细胞游离原卟啉增高 病 因 询问： 1：饮食结构 2：有无胃肠道疾病 3：有无出血表现 4：有无长期服药 * 地中海贫血 地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血， 是由于一种或几种正常的珠蛋白肽链合成障碍而引起的遗传性溶血性疾病 正常人红细胞含有三种血红蛋白： HbA: α2β2 95% 以上 HbA2: α2δ2 2～3% HbF: α2γ2 1% * 地中海贫血 α珠蛋白生成障碍性贫血 1.静止型携带者 HbA 90% 2. α珠蛋白生成障碍性贫血性状 HbA为主 3.血红蛋白H病 HbH(β4) 4. 重型α珠蛋白生成障碍性贫血 Hb Bart(γ4) 80-100%,少量HbH β珠蛋白生成障碍性贫血 1.静止型携带者 2.β珠蛋白生成障碍性贫血性状 HbF（ α2γ2 ）轻度升高，＜5% 3.中间型β珠蛋白生成障碍性贫血 HbF 10% 4. 重型β珠蛋白生成障碍性贫血 HbF ＞30% * 地中海贫血 诊断： 小细胞低色素 血管外溶血表现 铁剂代谢 血红蛋白电泳 * 铁粒幼细胞性贫血 定义：是血红素合成障碍，铁利用不良而引起的一组贫血 发病机理：与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏，活性减低和活性受阻。导致原卟啉生成障碍或铁与原卟啉结合障碍 表现：铁利用不良，血红素生产障碍和红细胞无效生成 * 铁粒幼细胞性贫血 诊断依据： 1.难治性贫血 2.血象呈小细胞低色素或正常细胞低色素性贫血 3.骨髓象红系增生明显活跃，铁粒幼细胞增多，且可见大量环状铁粒幼细胞。细胞外铁增多 4.血清铁、转铁蛋白饱和度及铁蛋白增高，总铁结合力降低 5.铁剂治疗无效 * 慢性病贫血 可能伴慢性病贫血的慢性疾病有: (1)慢性感染：肺部感染(脓疡、结核)、肺炎、亚急性细菌性 心内膜炎、盆腔感染、骨髓炎、慢性泌尿系感染、 慢性霉菌感染、脑膜炎、获得性免疫缺陷综合征等。 (2)慢性炎症：类风湿性关节炎、风湿热、系统性红斑狼疮、严 重创伤、烧伤、血管炎、无菌性脓肿等。 (3)肿瘤：包括癌症、霍奇金病、淋巴肉瘤、白血病、多发性骨 髓瘤等。 (4)其他:主要包括酒精性肝病、充血性心力衰竭、栓塞性静脉 炎、缺血性心脏病等。 * 慢性病贫血 慢性病贫血的发病机制：还不是十分清楚 (1)红细胞寿命缩短 (2)骨髓对贫血的代偿不足。各种细胞因子的干扰导致红细胞生成素(EPO)分泌不足, 骨髓对EPO敏感性降低 (3)铁平衡失调: 近年的研究证实, 一种由25个氨基酸组成的铁调节蛋白(hepcidin)可能在铁转移通路中起重要作用。在慢性病贫血时, hepcidin的表达增多,可减少十二指肠铁的吸收和阻止巨噬细胞铁的释放。 * 慢性病贫血 实验室检查: (1)为正细胞正色素性贫血, 或小细胞低色素性贫血。 网织红细胞计数常减少。 (2)血清铁及总铁结合力均低于正常 转铁蛋白饱和度正常或稍低于正常 血清铁蛋白增高 (3)骨髓中红系细胞可有轻度的代偿增生, 铁染色示铁粒幼细胞减少而细胞外及巨噬细胞内的贮存铁增多。 * 慢性病贫血 诊断依据 (1)伴有基础疾病。 (2)正细胞正色素性贫血或小细胞低色素性贫血。 (3)血清铁及总铁结合力均低于正常、转铁蛋白饱和度在16%～30%之间。血清铁蛋白增高 （4）骨髓铁染色 * 正细胞性贫血 再障 部分溶贫 失血 * 再障概述 再障定义： 是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞和（或）造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，外周血中全血细胞减少的一组疾病。骨髓中无恶性细胞，无纤维组织增生。 发病率 我国0.74/10万 西方老年人为主，东方青壮年为主 * 再障的发病机制 1 种子学说 2 土壤学说 3 免疫学说 * 再障的发病机制—免疫机制 蛋白质合成 细胞凋亡 * 再