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特发性血小板减少性紫癜 血小板减少原因可分为 ①血小板生成减少 如药物、恶性肿瘤、感染、电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖 ②血小板破坏增多 常见ITP ③消耗性血小板减少症 如DIC、血栓性血小板减少性紫癜 ④血小板分布异常 ITP定义 以前称“特发性血小板减少性紫癜” （idiopathic thrombocytopenic purpura） 现在“自身免疫性血小板减少症”，（immune thrombocytopenia）。 1、血小板减少： PLT 100×109/L 2、原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少（PLT 100×109/L）为特征。 继发性ITP：指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。 例如，继发性ITP（药物诱导的），继发性ITP（狼疮相关性的），继发性ITP（HP相关性） ITP的分期 新诊断的ITP：指诊断后3个月以内PLT减少的所有患者。 持续性ITP：指诊断后3-12个月PLT持续减少的所有患者，包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 慢性ITP：指PLT减少持续超过12个月的所有患者。 ITP的分期 重症ITP： 在就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了新的出血症状且需要用其他提高血小板的药物治疗或者需要增加现有治疗的药物剂量 难治性ITP：满足一下所有三条件的患者 1）脾切除后无效或复发 2）需要治疗（包括，但不限于小剂量肾上腺皮质激素）以降低出血的危险。 3）除外其他引起血小板减少的原因，确诊为原发性ITP 病因 免疫因素：主要病因，80％有血小板相关抗体 感染：细菌或病毒感染密切相关 脾、肝的作用：脾是抗体产生的场所，肝是血小板破坏的场所 其他因素：雌激素，毛细血管通透性增加 发病机制 临床表现（一） 多见于儿童 发病前1~2周有上呼吸道感染史 起病急骤 皮肤粘膜瘀点、瘀斑 内脏出血，颅内出血 呈自限性，少数可演变成慢性 临床表现（二） 多见于40岁以下青年女性 起病隐袭 多为皮肤粘膜出血如口腔、牙龈、鼻粘膜出血，有时女性月经过多是唯一症状。 可有轻度脾大 出血常反复发作，程度与血小板计数有关 PLT50×109/L ，损伤后出血较正常人明显 20 ×109/L PLT 50×109/L之间轻度外伤即 可引起出血，或自发性出血。 PLT 20×109/L常有自发性出血， PLT 10×109/L有严重出血的危险。 实验室检查 PLT计数 ：常在30-80×109/L 骨髓穿刺：巨核细胞增多或正常，但产板巨核细胞常低于30% ，且成熟障碍 血小板膜抗原特异性自身抗体检测（MAIPA） 鉴别免疫性和非免疫性，不能鉴别原发性和继发性的 TPO的检测，但是不作为ITP的常规检查 鉴别PLT的生成减少与PLT的破坏增加 诊 断 至少2次检查血小板计数减少，血细胞无异常 脾脏一般不增大 骨髓检查示巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 排除继发性血小板减少症 例如，感染（HP，肝炎），药物，风湿性疾病（SLE,SS），甲状腺，恶性肿瘤及造血干细胞疾病 鉴别诊断 过敏性紫癜：毛细血管变态反应性疾病。除了紫癜外，还有过敏性皮疹，血管神经性水肿，关节痛、腹痛和血尿等 继发性血小板减少性紫癜 治 疗 血小板计数30×109/L的患者不需治疗，除非需要进行外科手术、拔牙及分娩等可以导致失血的情况下才需要进行治疗。 牙科手术≥10×109/L， 摘除术≥10×109/L， 局部牙根阻滞≥10×109/L， 小手术≥50×109/L， 大手术≥80×109/L。 治 疗 一般治疗：休息、止血 糖皮质激素：首选 作用机制： ①减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小板结合，减少单核-巨噬系统对与抗体结合血小板的清除作用 ②降低毛细血管脆性，改善出血 ③刺激骨髓造血 脾切除 可减少PAIgG的产生，消除血小板破坏的场所 适应征：①激素治疗3~6个月无效 ②激素治疗有依赖性 ③有激素禁忌者 ④放射性检查时脾区放射指数较高 缓解率达75％－90％ 免疫抑制剂治疗 适应征： ①对激素及脾切除疗效不佳者 或手术禁忌者 ②有复发倾向者 可与激素合用 注意用药副作用 其他治疗 达那唑 大剂量丙球静脉点滴 血浆置换 输血及血小板悬液 急症处理 适用于 血小板低于20＊109／L者 出血严重、广泛者 疑有或已发生颅内出血者 近期将实施手术或分娩者