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儿童慢性ITP的治疗 郑州大学第一附属医院 盛光耀 急性与慢性ITP的鉴别 急性型 慢性型 发病年龄 1~5岁多见 学龄期多见 起病 较急 较缓 出血程度 较重 较轻 病程 ≤6个月 6个月 血小板数 大多20x109/L 一般(30~80)X109/L 骨髓巨核细胞 计数正常或增多，胞 计数明显增多，核浆 体大小不一，以小型 发育不平衡，胞浆出 为多，幼稚巨核细胞 现空泡变性，产血小 比例正常或稍多，产 板巨核细胞明显减少 血小板巨核细胞减少 儿童ITP的特点 美国血液协会： 83%不与治疗的儿童病人自然恢复，其中76%病程6个月，且大部分4周。 余下演变成慢性ITP（CITP）,其中5%成为难治性ITP(RITP). 儿童ITP与成人ITP的区别 男=女 女男 起病急 起病较慢 常有前驱 常无前驱 感染史 感染史 80%急性 多为慢性 慢性ITP及难治性ITP的诊断 ▲ CITP: 从疾病发生后持续血小板减少（血小 板100 x 109/L）。 ▲ RITP: 经正规激素治疗、切脾和一般免疫抑 制剂治疗无效的病人。 急、慢两型能否1种机理解释？ 免疫学家认为： 急性：免疫状态良好，由于感染等致病因子逃过免疫监视，产生了过多的血小板抗体导致血小板减少，这类病人起病急，但病程自限。 慢性：免疫调节异常，（包括细胞免疫和体液免疫），而需要免疫治疗。这部分病人常为CITP/RITP。 能否早期区分急、慢两型？ ▲ 大部分病儿早期对激素和IVIg反应良好； ▲ 早期治疗并不能改变CITP/RITP的病程； ▲ 目前还没有哪项指标作为区分两者的标 准； ▲ CITP/RITP是否与遗传基因有关？ 慢性ITP是否又分两型？ 部分学者（Kuhne等）人为： 轻型CITP：血小板20 x 109/L,仅有轻度出血或没有出血表现，不需治疗，较容易自行缓解。 重型CITP：血小板20 x 109/L,有出血表现，需要免疫治疗，不容易自行缓解，常转变为RITP。 治疗的目的是什么？ ▲ 保证患儿的血小板在一个安全的水平限 上，从而防止严重出血的发生。目前许 多学者认为：血小板30 x 109/L是安全 的。 ▲ 没有威胁生命的出血，而不是强求血小 板达到正常水平或轻度减少水平。 哪一项更重要？ ▲ 现认为：患儿的临床表现和体征（黏 膜出血—提示比较严重的出血）比血 小板更重要。建议，仅表现皮肤血， 没有黏膜或其它部位的较严重的血， 不考虑治疗。 ▲ 许多专家建议： 对AITP,CITP,切脾失败后或RITP,如果血小板30 x 109/L，没