听力损失听觉障碍-台大医院.DOC

聽力損失?聽覺障礙 嬰幼兒聽力損失的早期發現和診斷 耳鼻喉部 許權振 ~獻給聽力障礙嬰幼兒父母的話~ 聽力損失是最常見的先天性缺陷，國內外的研究報告均顯示每1000名嬰兒中約有5名患有聽力損失，其中1~2名是兩耳重度聽障的。雖然如此，寶寶的聽力有問題，並不是世界末日，最重要的是必須儘早發現，並和醫生、聽語訓練師密切合作，及時在三歲以前的聽力和語言學習發展的關鍵期中，藉由助聽器或人工耳蝸(電子耳)的幫助，讓聽障兒可以接受到聲音刺激，進而感覺到聲音，再加上適當的聽力語言訓練，即使是重度聽障兒仍然可以發展出接近正常的聽語能力，而能接受一般正規教育，回歸主流社會。曾來台灣訪問的1995年美國小姐 Miss Whitestone 就是最好的例子，她在1歲多時患有重度聽障，但因儘早配戴助聽器，加上不斷的聽力語言訓練，竟能回歸主流教育，接受一般的正常學校教育，更憑著幽雅的芭蕾舞姿配合優美的音樂，以及臨場的機智回答，從眾多佳麗中脫穎而出，奪得美國小姐的后冠。因此只要我們一起付出愛心、時間和精神，聽力障礙兒就能進入有聲有語的美好世界。嬰幼兒聽力和語言發展異常的原因，除聽障外，智能發育遲緩或心理障礙亦為可能的原因，必須加以評估。 ~嬰幼兒聽力損失的分類~ 聽覺系統的任何部位病變皆可造成聽力損失，末稍或周圍聽覺系統的聽力損失主要分為傳音性聽力損失(外耳、耳膜、中耳或聽小骨的病變)和感覺神經性聽力損失(內耳毛細胞或聽神經的病變)兩種，前者可用手術或藥物治療來恢復或改善，而後者則否。雖然大部分的重度先天性聽力損失兒是屬於無法用手術或藥物治療的感覺神經性聽力損失，但幾乎每名聽障兒都或多或少還保有部分的殘餘聽力，如果能及時藉由助聽器或人工耳蝸 (電子耳) 的幫助，再加以聽力語言訓練，則即使是重度聽損兒仍然可以學會說話。反之，聽障兒若未能及時診斷且儘早開始聽力語言復健，則將失去回歸主流的契機，終因缺乏聽力和說話的能力而影響身心、智能和社會適應能力的發展，這不但對聽障兒造成一生無法補救的遺憾，也對家庭和社會造成沉重的負擔。 ~先天性聽力損失的早期發現和診斷~ 很多人有一個錯誤的觀念，以為嬰兒的聽力尚未發育好而無法檢查聽力是否正常。其實，雖然聽覺系統尚未發育完全，但正常的新生兒在一出生後，耳朵就能聽到聲音，也就是說新生兒一出生就能檢查其聽力是否異常，並無年齡大小的限制。新生兒聽力篩檢的工具主要為腦幹聽性反應檢查(auditory brainstem response, ABR)和耳聲傳射檢查(otoacoustic emissions, OAEs)。耳聲傳射檢查不但快速、簡便且不具侵襲性，又無需受檢者主觀配合，最適用於嬰幼兒聽力篩檢。自動式腦幹聽性反應檢查雖然比較精準，由於耗時費力而比較不適合新生兒聽力篩檢，不過，近年來發展的自動式腦幹聽性反應檢查儀(automated auditory brainstem response, aABR)已經大大地縮短檢查時間，而有漸進取代耳聲傳射檢查的趨勢。本部已和婦產部、小兒部新生兒科施行新生兒聽力篩檢計劃已經超過10年，目前只以在嬰兒室的正常新生兒為聽力篩檢的對象，未來將漸漸推廣為全面性新生兒聽力篩檢，把聽力高危險群的新生兒也包括在聽力篩檢計劃內。 目前本院新生兒聽力篩檢的工具包括自動式腦幹聽性反應檢查和耳聲傳射檢查，通常出生滿36小時即可進行聽力篩檢，如果聽力篩檢結果未通過，則出院後由新生兒科主治醫師安排一個月內施行聽力複篩。新生兒出院時，聽力篩檢未通過率約5%，聽力篩檢未通過的可能原因包括： 1、外耳道內殘存的胎脂。2、中耳腔內之殘存液體。3、生理性噪音(如呼吸聲，肌肉緊張等)。4、先天性聽力損失或中耳炎。外耳道內的胎脂或中耳腔內之液體通常會慢慢消失，所以這些原因引起的篩檢未通過者，通常在聽力複篩時都會通過。若自動式腦幹聽性反應檢查(aABR)和耳聲傳射檢查的聽力複篩仍未通過者，則須轉診到耳鼻喉部門診做更進一步的詳細聽力檢查，包括診斷式腦幹聽性反應檢查、聽阻聽力檢查(Impedance audiometry)和聲場行為聽力檢查(Sound field audiometry)，來診斷是否有永久性的先天性聽力損失。 研究報告更進一步指出先天性輕、中度聽力損失的嬰幼兒若能於6個月大時就開始聽能復健，其以後的聽知覺語言能力的發展和正常聽力的嬰幼兒相近，若遲至6個月後才予以診斷，將造成其語言及社會技巧發展之明顯遲緩。因此，1993年美國國家衛生署(National Institutes of Health, NIH)就建議所有先天性或早發性聽力損失的嬰幼兒宜在3個月大前就被確實診斷，並在6個月大前就開始治療和復健。由先進國家實施全面性新生兒聽力篩檢計劃(Universal Newborn Hearing Screen