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先天性心脏病 Congenital Heart Disease 李 丰 萍乡市人民医院 目的要求 ▲掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血液动力学，临床表现及常见并发症的诊断 ▲ 熟悉先天性心脏病的病因及分类 ▲ 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则 一、概述 先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病 先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6 ‰ ～8‰。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观 二、胚胎时期的心脏发育 原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5～8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。 四、常见的几种先天性心脏病 （一）室间隔缺损 (ventricular septal defect，VSD) （二）房间隔缺损 (atrial septal defect，ASD) （三）动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus，PDA) （四）法洛四联症 (tetralogy of Fallot，TOF) （一）室间隔缺损 病理解剖 1.低位缺损( 小型缺损，肌部缺损，Roger’s disease) 2.高位缺损(大型缺损,膜部缺损,室上嵴下方或肺动脉瓣附近) 病理生理 ?小型缺损 因分流量很小,肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大,故心脏和血管大小可以正常,其病理生理变化也不大。 大型缺损 因分流量很大,可以出现以下病理生理变化。 临床表现 小型缺损 多无症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一 般不受影响。 体检时3?4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩 期杂音,传导广泛,P2 稍增强。 大型缺损 分流量大，症状及体征均明显 ?体循环缺血表现 肺循环充血表现 肺循环阻力增加时(右→左分流） ?肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑 ?心脏的物理诊断所见 X线检查 小型缺损 心肺X线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血 大型缺损 心影增大,肺动脉段突出 肺血管影增粗,搏动增强 可见肺门舞蹈 主动脉影缩小 梗阻型→残根症 心电图 小型缺损 心电图可正常或轻度左心肥大 中大型缺损 常出现双室均肥大 图形,症状严重者合 并心力衰竭时心肌 劳损 超声心动图 M型超声 LA、 LV 、RV 内径增宽,AO内径缩小 二维超声 可见室间隔连续回声中断 Doppler超声 可直接见到分流的大小、位置和方向 声学造影 负性造影区或左室显影 心导管检查 缺损小 分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常 缺损大 血氧含量 RVRA RV 、PA压力中度 以上升高 可见右心导管经 缺损 LV 当有R→L分流时，SaO2↓ 并发症 支气管肺炎 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性细菌性心内膜炎 艾森曼格综合征 (二) 房间隔缺损 病理解剖 继发孔缺损 为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床多见。 原发孔缺损 多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。 临床表现 症状 1.体循环供血不足的表现 生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等 2.肺循环充血表现 易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈 3.潜在青紫 凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫 体征 1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大 2.杂音 位置 胸骨左缘2～3肋间 强度 Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级 性质 3.P2↑ 4.L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音 X线检查 缺损小 心影可正常 缺损大 心外形不同程度扩 大，以RA和RV为主， PA突出明显，可见 肺门“舞蹈”，肺野 充血，主动脉影缩 小 超声心动图 M型超声 RA、RV增大,RV流出道增宽，主动脉内径缩小 二维超声 可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小 Doppler超声 可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小 心导管检查 导管非常易通过ASD→LA