小脑血管母细胞瘤教学文稿.ppt

病例随诊 男性，22岁 头昏两天 病理诊断：（小脑蚓部占位组织）血管母细胞瘤。 免疫组化标记结果：AE1/AE3-,EMA-,CgA-,Ki-67(+,3%)；间质细胞 S-100+、GFAP+、NSE+、Syn+；血管内皮细胞 CD34+、CD31+、F8+。 血管母细胞瘤 血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤； 占颅内肿瘤的1%，后颅窝肿瘤的7%； 主要发生于成人（30~40岁多见）； 囊性变是其突出特点； 由密集不成熟的血管组织构成； 分型：实质肿块型、大囊小结节型（典型表现）和单纯囊型。 血管母细胞瘤 血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤； 占颅内肿瘤的1%，后颅窝肿瘤的7%； 主要发生于成人（30~40岁多见）； 囊性变是其突出特点； 由密集不成熟的血管组织构成； 分型：实质肿块型、大囊小结节型（典型表现）和单纯囊型。 实质肿块型影像表现 仅有结节而无囊腔，肿瘤为大的结节，由高度丰富的幼稚血管组成。 MRI：不均质　　　　　 　　　　 肿瘤实质　　肿瘤血管 　T1WI：　稍低　　 　低信号 　T2WI：　高　　　　 低信号 　增强后显著强化，水肿明显。 分析 1. 年龄，发病部位； 2. 流空血管 分析 3. 强化方式 分析 4. 水肿程度 大囊小结节型影像表现 大囊：较CSF信号等或稍高，可能是由于出血、蛋白含量增高或含液体和运动、搏动减少所致； 小结节：T1低信号、T2高信号，增强扫描显著强化，总位于软膜下； 肿瘤结节内可见到过度增殖的供血动脉和引流静脉所致的较明显的流空信号。 单纯囊型 鉴别诊断 一、毛细胞型星形细胞瘤 儿童多见； 壁结节较大； 无流空血管。 鉴别诊断 二、囊性转移瘤 中老年人多见； 原发恶性肿瘤病史；多发； 壁厚薄不均； 小病灶大水肿； 无流空血管。 病例1 病例2