儿科川畸病-(精选·公开·课件).ppt

皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndrome 南方医院 儿科 石磊 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉； ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  ＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位; 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后 病因不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等; ＊遗传背景:家族发病、双胎发病; 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后  ＊发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效； ＊球结合膜充血,无脓性分泌物； ＊口唇及口腔粘膜出血,草莓舌,唇皲裂； ＊掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端 膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； ＊多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；  ＊颈淋巴结肿大； 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常； 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）， 少数可有心肌梗死；  间质性肺炎， 无菌性脑膜炎, 消化道症状, 关节炎等； 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高; ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变; ＊胸片：可呈间质性改变;  急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 ＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，　　　　指趾端脱皮＊皮肤：多形性红斑＊眼结膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　　　杨梅舌 ＊颈淋巴结：肿大  ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 抗血小板聚集 双嘧达莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后  ＊为自限性疾病，多数预后良好 ＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 　15%～25% ＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，  　但可留有管壁增厚和功能异常 ＊复发率为1%～2%  ＊无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、  12、24月作全面检查，　　　　　　（体格检查、EKG、UKG）  ＊有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态　　　　　　　　　　随访,恢复期应6～12　　　　　　　　　　月一次长期随访 * * 皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又称川崎病 （Kawasaki dise