系统性血管炎（修订版）.ppt

三、广泛型 具有上述两种类型的特点，病变广泛，部位多发，病情较重。 四、肺动脉型 上述三种类型均可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压的表现，如心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉区第二音亢进。 辅助检查 一、生化学检查 轻度贫血、白细胞增高、ESR增快、CRP增高、丙种球蛋白升高。ESR和CRP是反映病情活动的重要指标。40%的患者结核菌素试验（PPD试验）呈强阳性反应。 二、血管超声 受累血管呈局限性或节段性管壁内膜不光滑、管壁增厚或管腔狭窄。 三、血管造影 主动脉及其分支受累部位的血管管腔狭窄或狭窄后扩张，动脉瘤形成，甚至管腔闭塞。 诊断及鉴别诊断 采用1990年美国风湿病学会的分类标准： 一、发病年龄≤40岁出现症状或体征时的年龄≤40岁。 二、肢体间歇性运动障碍活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。 三、肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 四、血压差10mmHg双侧上臂收缩压差10mmHg。 五、锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹动脉闻及杂音。 六、动脉造影异常主动脉一级分支或大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且除外动脉硬化、纤维肌发育不良等原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病 与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。 治 疗 一、糖皮质激素 急性活动期的首选用药，一般泼尼松30～60mg·d-1，晨起顿服。当症状减轻，ESR及CRP下降，逐渐减量至最低有效维持量，一般7.5mg～10mg·d-1。危重者可大剂量甲基强的松龙静脉冲击治疗，注意激素的副作用。 二、免疫抑制剂 可选用甲氨喋呤（MTX）、环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤、环孢素A（CsA）等，适合于糖皮质激素疗效差，病情反复活动，须激素减量的患者。也可与糖皮质激素合用，提高疗效，减少激素的剂量及不良反应。 三、对症治疗 可应用扩血管及改善微循环药物，抗凝治疗及降压治疗。 四、外科治疗 可行血管重建术，或介入行血管扩张术。 行肾切除术。手术的目的在于缓解高血压，防止肾脏萎缩和肾功能丧失。对动脉局限性狭窄可在病情缓解期行介入治疗，以改善缺血。 本病约20%是自限性，无并发症可随访观察。对早期有感染因素存在，应有效控制感染，可防止病情的进一步发展。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。 预 后 主要取决于并发症及高血压的程度。 大多数患者预后较好，可参加一般工作。无并发症的患者95%可生存15年以上。 死亡原因主要是脑出血、肾衰、心衰、急性心肌梗死、主动脉夹层或假性动脉瘤破裂。 第三节 韦格纳肉芽肿 概 念 韦格纳肉芽肿（Wegener‘s granulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，临床表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。 病因与病理 一般认为是吸入性抗原导致的免疫损伤。 典型的病理改变是小动脉、小静脉血管炎，在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽肿，最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管黏膜、肺间质和肾小球，也可累及皮肤、眼、心脏、关节及神经系统。 临床表现 40岁以上男性多见。 典型的WG三联症指上呼吸道、肺及肾病变 一、全身症状 发热、乏力、厌食、体重下降、关节痛等。 二、上呼吸道症状 鼻窦炎，鼻窦疼痛、鼻黏膜溃疡、脓涕、鼻出血，严重鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。 三、下呼吸道症状 咳嗽、少量咯血、气短、胸闷及肺内阴影，若出现大量肺泡性出血，可发生呼吸困难和呼吸衰竭。 四、肾脏损害 表现为蛋白尿、红、白细胞及管型尿，病情 严重时伴有高血压和肾病综合征，最终导致 肾功衰竭，是WG最严重的死亡原因之一。 五、眼受累 可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结 膜炎、巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视 力障碍等。 六、关节病变  30%患者有关节病变，游走性关节炎。 七、其他 可有皮肤黏膜的损害，表现为紫癜、多形红 斑、斑疹、丘疹、皮下结节等，也可出现多 发性神经炎、心肌炎及胃肠道病变。 辅助检查 一、实验室检查 c-ANCA阳性对WG有一定的诊断价值，是WG的特异性抗体，与WG的活动性有关。ESR增快，中性粒细胞计数增多，贫血，RF阳性，血清免疫球蛋白增高，但均无特异性。 二、X