2017中国成人肥厚性心肌病的诊治指南课件.ppt

（3）除β受体阻滞剂外（或合并维拉帕米），丙吡胺可以改善静息或刺激后出现左心室流出道梗阻患者的症状（剂量可加至最大耐受剂量）。 目前国内尚无此药，对有渠道购得的患者，可予以推荐（Ⅰ，B）。 （4）治疗急性低血压时对液体输入无反应的梗阻性肥厚型心肌病患者，推荐静脉用苯肾上腺素（或其他单纯血管收缩剂）（Ⅰ，B）。 * Ⅱa类推荐： （1）静息时或刺激后左心室流出道梗阻的患者应避免使用动静脉扩张剂，包括硝酸盐类药物和磷酸二酯酶抑制剂（Ⅱa，C）。 （2）对于β受体阻滞剂和维拉帕米不耐受或有禁忌证的有症状左心室流出道梗阻患者，应考虑给予地尔硫以改善症状（剂量可加至最大耐受剂量）（Ⅱa，C）。 * Ⅱb类推荐： （1）对于静息或刺激后出现左心室流出道梗阻的无症状患者，可考虑采用β受体阻滞剂或维拉帕米，以减小左心室压力（Ⅱb，C）。 （2）对于有症状的左心室流出道梗阻患者，可考虑谨慎采用低剂量襻利尿剂或噻嗪类利尿剂改善劳力性呼吸困难（Ⅱb，C）。 （3）可考虑给予丙吡胺作为单一疗法，改善静息或刺激后出现左心室流出道梗阻患者的症状。丙吡胺可增加房颤患者心室率，应用时需注意（Ⅱb，C）。 * Ⅲ类推荐： （1）对梗阻性肥厚型心肌病患者，采用多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺素和其他静脉应用的正性肌力药治疗急性低血压可能有害（Ⅲ，B）。 （2）静息时或刺激后左心室流出道梗阻的患者应避免使用地高辛（Ⅲ，C）。 （3）对有静息或可激发左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病患者，采用硝苯地平或其他二氢吡啶类钙通道阻滞剂对症（心绞痛或呼吸困难）治疗有潜在的危险（Ⅲ，C）。 （4）对有全身低血压或严重静息呼吸困难的梗阻性肥厚型心肌病患者，维拉帕米有潜在危险（Ⅲ，C）。 * .. .. .. .. .. .. .. .. 2017年中国成人肥厚型心肌病诊治指南 2017年 廊坊 解读 * 肥厚型心肌病（HCM）是年轻人猝死的主要原因之一。近年来，我国肥厚型心肌病诊断、治疗和研究发展迅速。2017年12月3日，我国首部肥厚型心肌病诊断与治疗指南发布，标志着我国成人肥厚型心肌病的诊疗进入“精准医学”时代。 * 一、肥厚型心肌病的定义 二、HCM流行病学 三、肥厚型心肌病的分型 四、肥厚型心肌病的诊断 五、左心室流出道梗阻的治疗 六、SCD（心源性猝死）的预防 内容 * 一、肥厚型心肌病的定义 * 目前认为，肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。 * 二、HCM流行病学 * 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死（SCD）常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动（房颤）导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4％，SCD是最常见的死因之一。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死（SCD）常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动（房颤）导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4％，SCD是最常见的死因之一。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死（SCD）常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动（房颤）导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4％，SCD是最常见的死因之一。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死（SCD）常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动（房颤）导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4％，SCD是最常见的死因之一。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死