地中海贫血病人输血.pptVIP

病例讨论 笫二次入院后经用CPA2P方案﹙环磷酰胺、长春新碱、阿糖胞苷、阿霉素和泼尼松﹚治疗2个疗程。治疗期间输红细胞2次，共4单位。笫二次入院首次输血后笫12天，高热39％℃～40℃，全身出现红色斑丘疹，压之退色。同时伴口腔黏膜糜烂，腹泻每日3~4次，肝肿大，肋下3cm，肝功能除转氨酶增高外，其余正常。检查血象为WBC0. 8×109／L，PLT40×109／L。按急性粒细胞缺乏症合并败血症进行治疗毫无效果，1周后死亡。 * 病例讨论 左腋下皮肤病变区病理活检：上皮轻度角化，部分区域上皮增生，底层细胞呈空泡变性及单个核细胞坏死，真皮内淋巴细胞浸润，符合急性GVHD皮肤病理改变。 讨论： 该患者第二次入院时的化疗方案比较强烈，强烈化疗使患者的免疫功能受损，容易并发TA-GVHD，是输注辐照血的首选适应证。 若在输血前对红细胞进行辐照，该患者则有可能获得第二次缓解机会，并可避免发生TA-GVHD。 病例讨论 例3： 患者女，47岁，左颈部发现肿物已近1年，逐渐增至鸡蛋大小，质硬，无明显疼痛。按淋巴结核治疗无效。继之左锁骨下及左腋下发现2.5×2.5cm大小肿物，无触痛。发病后自觉疲乏无力，但不发热，感气短，轻度咳嗽。取左颈部肿物活检证实为霍奇金病，淋巴细胞消减型Ⅱ期A，入院进一步治疗。 病例讨论 入院后颈部、胸部、腋部放射治疗，并用COP方案化疗2疗程，肿物全部消退，自觉症状改善。治疗期间曾因PLT低至52×109／L，但无出血临床表现，皮肤亦无出血点和瘀斑。医生考虑放、化疗所致继发性血小板减少症而连续输注单采血小板2个治疗量，PLT升至80×109／L，允许患者自动出院。 病例讨论 出院后第16天，首次输血小板后第18天患者突然发热，38℃～39℃，颈胸部、手心及足心出现红色斑丘疹，压之退色。肝区纯痛，黄疸逐渐加深，单项转氨酶升高。全血细胞逐渐减少。经综合治疗，包括输血，皮疹逐渐消退，Hb和PLT有所回升，但WBC日益减少，最低WBC总数＜1.0×109／L，中性粒细胞0.2 ×109／L，经用G-CSF治疗无效，高热不退，发病11天后死亡。 病例讨论 讨论： 该患者PLT低至52×109／L，无出血表现，并无血小板输注指征。 实体瘤患者强烈放疗和化疗后免疫功能受损，输入的单采血小板制品中所含免疫活性淋巴细胞易在受者体内植活、增殖。当增植到一定数量就会把受者的器官和组织当成〝异己〞发起免疫攻击。 因此，据推测该患者不是死于淋巴瘤，而是死于TA-GVHD。 强烈放疗和化疗患者所输血细胞成分必须辐照，以策安全。 结语 紧急非ABO和RhD同型血液输注既有充分的科学依据，又有很多抡救成功的病例。 我国对RhD非同型输注已有相关规定。抗-D所致的溶血反应因不激活补体，症状较轻，容易治疗。 TA-GVHD临床表现缺乏特异性，易漏诊，无法治疗，但能预防，预防唯一方法就是对血液进行辐照处理。辐照仪价格昂贵，维护成本髙，应发挥它的应有效益。 * * * 台湾为何不做输血前RhD检测？ 抗-D和其他不规则抗体一样，并非比别的抗体更具有危险性。 因为抗-D的输血反应不激活补体，文献中未发现因抗-D的输血反应致死的报告。 台湾为何不做输血前RhD检测？ 台湾的做法已获得国际认可，纽约血液中心及英国伦敦大学的专家说：“在台湾不做RhE及c的输血前常规筛检而做RhD的筛检是不合逻辑的作业”。 意思是说：在台湾RhE及c比RhD多见，要么输血前RhE、c及D都筛检，要么都不筛检，单独筛检RhD并不合乎逻辑。 * * 台湾为何不做输血前RhD检测？ 由此可见，在台湾停止做输血前及产妇常规Rh(D)的筛检是符合医学伦理的。 他们认为在献血者中做RhD、E、c、Fya、Jka、Jkb的筛检，以备这些抗原阴性的病人到时有血可输，这是完全必要的。 * 我国对Rh血型输血的有关规定 我国卫生部2000年颁布的《临床输血技术规范》第十条规定：对于RhD阴性和其他稀有血型患者可采用自体输血、同型输血或配合性输血（即相容性输血）； 第十五条规定：紧急情况下可以不查RhD。 我国对Rh血型输血的有关规定 我国对Rh血型输血的有关规定不失为明智之举。 各级医疗机构如能用好这一政策，将会减少医疗纠纷的发生，即由于坐等阴性血而延误抢救时机，造成患者死亡所引起的医疗纠纷。 * * ⒉辐照血的临床应用 输血相关性移植物抗宿主病（TA-GVHD）是一种致命性输血并发症； TA-GVHD是输入含免疫活性淋巴细胞的血液后发生的，病死率高达84%～90%； 临床表现缺乏特异性，极易漏诊或误诊； 采用 γ 射线辐照血液是预防本病的唯一可靠方法。 * TA-GVHD的发病率 发病率报道不一，估计0.01%～0.1%，但在高危人群为0.1%～1%； 有人统计恶性淋巴瘤发