ENA抗体谱临床意义.docVIP

ENA抗体谱临床意义 目前，用于体外定性检测人血清或血浆中自身抗体最为广泛的是ENA抗体谱，检测方法为免疫印迹法，其检测项目包括抗nRNP、Sm、SS-A(天然SS-A和Ro-52)、SS-B、Scl-70、PM-Scl、Jo-1、CENP B、PCNA、核小体、核蛋白、核糖体P蛋白和AMA M2共有14种。 临床意义 抗nRNP抗体： 该抗体主要是别核心蛋白A,C及70kd的u1-nRNP。 高滴度的抗nRNP抗体是混合性结绨组织病（MCTD，夏普综合征）的标志，阳性率95-100%，抗体滴度与疾病活动性相关。在15-40%的系统性红斑狼疮患者中也可检出抗nRNP抗体，也见于系统性硬化症、多肌炎等。 抗Sm抗体： 系统性红斑狼疮的特异性抗体，与抗dsDNA抗体一起，是系统性红斑狼疮的诊断性指标，但阳性率仅为5-10%,几乎总伴有抗nRNP抗体,一般不会单独出现。 抗SS-A抗体： 与各类自身免疫性疾病相关，最常见于干燥综合征（40-95%）、也见于系统性红斑狼疮（20-60%）和原发性胆汁性肝硬化（20%）、类风湿性关节炎，偶见于慢性活动性肝炎。此外，在100%的新生儿红斑狼疮中抗SS-A抗体阳性。该抗体可经胎盘传给胎儿引起炎症反应和新生儿先天性心脏传导阻滞。 抗Ro-52抗体： SS-A抗原是一种小核糖核蛋白，由一个RNA分子和两种不同的蛋白质（分子量分别为52和60kDa）组成，抗-SS-A 60 kDa蛋白的抗体对于干燥综合症和系统性红斑狼疮的特异性更高，而单独抗SS-A 52 kDa的抗体不具有疾病的特异性，并且容易与其它抗体发生交叉反应。 抗SS-B抗体： 几乎仅见于干燥综合征（40-80%）和系统性红斑狼疮（10-20%）的女性患者中，男女比例为1：29。在干燥综合征中抗SS-A抗体和抗SS-B抗体常同时出现。 抗Scl-70抗体： 系统性硬化症分两型：弥散性和局限型。抗Scl-70抗体见于25-75%的进行性系统性硬化症（弥散型）患者中，因实验方法和疾病活动性而异。在局限型硬化症中不出现。 抗PM-Scl抗体： 常见于多肌炎/皮肌炎/硬化症/重叠综合征中，50%的该抗体阳性患者为肌炎与硬化症的重叠综合征，抗PM-Scl抗体也可见于单独的多肌炎患者中，阳性率为8%，在弥散型硬化症中的阳性率为2-5%。 抗Jo-1抗体： 见于多肌炎，阳性率为25-35%。常与合并肺间质纤维化相关。 抗着丝点抗体 与局限型进行性系统性硬化症（CREST综合征：钙质沉着、食管功能障碍、指硬皮病、远端血管扩张）有关，阳性率为70-90%。在原发性胆汁性肝硬化患者中也可检测到该抗体（阳性率10-30%）。还可出现于雷诺氏综合征中。 抗PCNA抗体： PCNA为增殖细胞核抗原，其表达与细胞周期有关，可分为Ⅰ型、Ⅱ型。抗PCNA抗体为系统性红斑狼疮的特异性抗体，但阳性率仅为3%。有文献报道，抗PCNA抗体可能与系统性红斑狼疮患者发展为弥散性增殖性肾小球肾炎有关。 抗dsDNA抗体： 对系统性红斑狼疮具有很高的特异性。除抗Sm抗体外，抗dsDNA抗体也可作为该病的一个血清学标志，阳性率为40-90%，并且抗dsDNA抗体滴度与疾病的活动度相关，可用于疗效监控。 抗核小体抗体： 在系统性红斑狼疮患者血清中的阳性率为50-95%，特异性几乎为100%。核小体是细胞染色体的功能亚单位，由DNA和组蛋白以特殊的方式组成。抗核小体抗体比抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体更早出现于系统性红斑狼疮的早期，在系统性红斑狼疮的诱导和致病中有重要作用。临床资料显示，有15-19%的抗dsDNA抗体阴性的SLE患者中抗核小体抗体阳性。因此联合检测抗dsDNA及抗核小体抗体可提高SLE血清学检出率。 抗组蛋白抗体： 抗一种或几种组蛋白抗体或抗H2A-H2B复合物抗体在药物（普鲁卡因胺、肼酞嗪以及其它药物）诱导的红斑狼疮中比较常见（阳性率为95%）。另外，在30-70%的系统性红斑狼疮和15-50%的类风湿性关节炎患者中也可检出抗组蛋白抗体。 抗核糖体P蛋白抗体： 是系统性红斑狼疮的特异性标志，阳性率为5-15%。普遍认为核糖体P蛋白抗体的滴度与SLE的活动性相关，还与SLE合并中枢神经系统症状、肾脏或肝脏受累相关。 抗M2抗体： 高滴度的抗线粒体2型抗体是原发性胆汁性肝硬化的标志，阳性率为85-95%，另外，在其它慢性肝脏疾病（30%）和进行性系统性硬化症（7-25%）中也可检出抗M2抗体，但滴度较低。