乳糜性腹水诊治.pptVIP

乳糜性腹水 1.简介 2.病因 3.形成机制 4.诊断 5.肝硬化与乳糜性腹水 6.肝硬化乳糜性腹水的治疗 简介 乳糜性腹水是指乳状或奶油状的腹腔渗液 ,富含甘油三酯 ,是胸内和肠道淋巴液进入腹腔所致。是一种非常罕见的淋巴管疾病，临床发生率很低。它的形成与淋巴系统破坏有关。 国外的临床观察显示其大约占住院病例的两万分之一 。 病因 1.原发性淋巴管疾病 在儿童中最为多见。常见淋巴系统某处闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池裂隙、肠淋巴管扩张等。此病由多种临床疾病组成，包括原发性淋巴管扩张症、原发性淋巴性水肿、乳糜性浆膜腔积液、淋巴管瘤等。 病因 2.继发性淋巴管疾病 ①损伤性因素：由各种手术或外伤引起乳糜池、淋巴干损伤或使乳糜囊肿破裂。医源性损伤包括主动脉瘤术、后腹膜淋巴结清扫术、食管癌根治术、门腔静脉吻合术、肝脏移植术、主动脉置换术、肠系膜根部脓肿切开引流术、甚至腹腔镜术等：外伤性因素包括坠床、外伤性乳糜池破裂、腹部外伤、剧烈咳嗽、屏气损伤淋巴管等。 病因 ②阻塞性因素：某种原因使胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞而引发。腔内阻塞包括良性(平滑肌瘤)和恶性肿瘤(淋巴瘤等)、丝虫病、结核病、急性早幼粒细胞白血病等。腔外压迫阻塞包括恶性肿瘤(肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏恶性肿瘤等)、肝硬化、足月妊娠(双胎)、胸主动脉瘤、锁骨下静脉血栓形成、结节病等。 病因 ③炎症因素：炎症可使淋巴结充血，淋巴管壁水肿，导致淋巴管狭窄或阻塞，乳糜渗入腹腔。炎症因素包括结核病、胰腺炎、腹膜黏连、系统性红斑狼疮、原发性肾病综合征、缩窄性心包炎、腹膜透析、急性肾炎、肠系膜淋巴结炎等。腹部放疗可引起淋巴管纤维化、梗阻而致淋巴液外溢。 ④其他：此外部分乳糜性腹水的原因仍不明确，如部分肾病综合征合并乳糜性腹水，可能与低蛋白血症、胃肠道黏膜和黏膜下水肿、肠壁淋巴管通透性增加从而导致乳糜微粒的渗出有关。 形成机制 乳糜性腹水的发生多由创伤或良恶性肿瘤梗阻造成，一般可分3种基本机制： ①肠淋巴管本身正常。淋巴液从腹膜后巨淋巴管壁渗出，通过瘘进入腹膜腔(即先天性淋巴管扩张症)。 ②外伤性胸导管梗阻引起腹膜后淋巴管扩张(巨淋巴管形成)，乳糜通过淋巴管腹膜瘘直接漏出。 形成机制 ③由肿瘤引起的原发性淋巴结纤维化，导致肠至乳糜池的淋巴回流受阻，浆膜下淋巴管扩张破裂，淋巴液漏出至腹膜腔。淋巴系统压力增高可引起淋巴管基底膜胶原沉积，进一步损害肠黏膜吸收功能．导致发生蛋白丧失性肠病伴慢性腹泻、吸收不良和营养不良。 诊断 1．病史、症状和体征 2．腹腔穿刺：腹部穿刺是诊断和处理腹水患者最重要的手段，典型的乳糜性腹水呈浑浊样外观。与肝硬化、门静脉高压性腹水的黄色、清澈外观完全不同。 诊断 3．实验室检查： 　　　①外观呈乳白色； 　　　②呈碱性，比重大于1.012，静置后分三层，上层呈乳状，中间如水样，下层为白色沉淀； 　　　③乙醚试验阳性，苏丹皿脂肪染色呈阳性反应； 　　　④脂蛋白电泳可见宽而厚的乳糜微粒带； 　　　⑤红细胞及白细胞含量高，要为淋巴细胞； 　　　⑥腹水中甘油三酯增加可形成乳糜腹水。腹水中甘油三酯＞2.2mmol/L(200mg/dL)，是血浆的2-8倍，有人认为此为真性乳糜腹水的可靠标准。 诊断 诊断 4．口服13C-软脂肪酸诊断乳糜腹水 　　　北京协和医院首次报道，利用长链脂肪酸经肠道吸收后直接进入肠干淋巴管这一特点，将13C-软脂肪酸口服后，连续测定腹水及呼出气体中13C含量来检测肠干淋巴管有无漏出。通过核素淋巴管显像及淋巴管造影均未见异常，口服13C-软脂肪酸后30 min，腹水即可测得13C，表明乳糜液经肠干淋巴管漏入腹腔。此方法不仅可以确定肠干淋巴管的有无漏出，且有助于判断漏出部位和阻塞程度，其临床诊断价值较高，为乳糜腹水治疗方案的选择提供了可靠的依据。 诊断 ５．放射性核素淋巴管显像 　　　利用99mTc-硫化锑胶体微粒显像不透过毛细血管壁而仅停留在淋巴系统的特点，借助γ相机可获得清晰的淋巴管行经图像，可以了解淋巴管通畅情况。同时利用淋巴结内网状内皮细胞能吞噬放射性胶体颗粒的功能，行淋巴结核素显像，可清晰显示各组淋巴结。当淋巴结由于各种原因被破坏时，细胞因失去吞噬功能而不显像；当淋巴液回流通畅时，肝脏可显影，若不显影，即提示淋巴液回流受阻。本法也可提示淋巴漏的部位。所以此法可判知病因，特别对创伤性的淋巴管漏有重要的治疗指导意义。 诊断 ６．X线淋巴管造影术 　　　X线淋巴管造影术可以直接观察淋巴系统的形态改变，有助于手术方式选择。在手术中做淋巴管造影，可更正确地了解淋巴瘘的所在位置，选好结扎部位。由于此方式能清晰地显示淋巴管及