淋巴瘤备课教案.ppt

1、边缘区淋巴瘤 ①淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（MZL） ②脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL） ③结外粘膜相关性边缘区B细胞淋巴瘤（MALT），可有t（11；18） 包括：甲状腺的桥本甲状腺炎 涎腺的干燥综合症 幽门螺杆菌相关的胃淋巴瘤 2、滤泡性淋巴瘤 发生在生发中心的淋巴瘤 B细胞来源 CD5+，CD10+，BCL-2+ bcl-6+，t（14；18） 惰性淋巴瘤，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性 3、套细胞淋巴瘤 起自滤泡周套细胞内层CD5+，CD23- B细胞，常有t(11;14)，bcl-2+ 肿瘤细胞由单一套细胞组成，缺乏母细胞 惰性淋巴瘤中最具侵袭性 4、弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL） 最常见的侵袭性NHL(占35-40%） 常有t（3；14），与BCL-2表达有关 5年生存率在25%左右，而低危者可达70%左右 DLBCL分型 分型： 根据基因表达谱及CD10、BCL-6、MUM1 免疫染色结果，可将DLBCL分为 生发中心型(GCB) 非生发中心型(ABC) 生发中心型总生存率明显高于非生发中心型 ABC GCB CD10 GCB + - BCL-6 + + - - ABC MUM1 DLBCL亚型示意图 5、Burkitt淋巴瘤 由形态一致的小无裂细胞组成侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型 CD20+ 、CD22+、CD5-，伴t（8；14），与MYC基因表达有关 增生极快，是严重侵袭性NHL 流行区儿童多见，颌骨累及是特点 非流行区病变主要累及回肠末端和腹部脏器 6、血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤 过去认为系一种非恶性免疫性疾病，近来研究确定为侵袭性T细胞淋巴瘤 表现：淋巴结肿大、脏器肿大、发热、皮疹、瘙痒、嗜酸性粒细胞增多、免疫学谱异常 病理特征：淋巴结多形性浸润，伴高内皮小静脉和滤泡的树突状细胞常显著增生 7、间变性大细胞淋巴瘤（Ki-1淋巴瘤） 细胞形态似RS细胞，易与HL混淆 细胞呈CD30+，常有t（2；5）染色体异常 常有皮肤侵犯、伴或不伴淋巴结及结外部位 免疫表型T细胞型或NK细胞型 临床发展迅速，ALK阳性者预后较好 8、外周性T细胞淋巴瘤 肿瘤变的T细胞已向辅助T或抑制T分化 CD4+或CD8+，或均阳性 为侵袭性淋巴瘤，化疗效果差 WF分型为弥漫性混合细胞或大细胞型 日本和我国多见，占NHL15-20% 9、成人T细胞白血病/淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤的一个类型，与HTLV-1病毒感染有关，主见于日本及加勒比海 肿瘤或白血病细胞具有特殊形态，表达CD3、CD4、CD25和CD52 临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免疫缺陷，中位存活期不足一年，我国少见 10、蕈样肉芽肿/赛塞里综合征（MF/SS） 惰性淋巴瘤类型 成熟的辅助性T细胞，CD3+、CD4+、 CD8- 皮肤淋巴瘤，发展缓慢 皮肤病变的特点为表皮浸润，具有微脓肿 临床表现 霍奇金淋巴瘤 全身症状、淋巴结肿大、结外受累 非霍奇金淋巴瘤 全身症状、淋巴结肿大、结外受累 霍奇金淋巴瘤临床表现 HL多见于青年，常见症状是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(60%-80%)。 淋巴结肿大压迫邻近器官的症状。 HL侵犯各器官的症状。 霍奇金淋巴瘤临床表现 浅表淋巴结肿大-最为常见（60-80%） 无痛性、进行性，颈部或锁骨上 压迫症状-肿大淋巴结压迫周围的组织器官 神经痛、咳嗽、肺不张、脊髓压迫症 饮酒痛 饮酒后引起肿瘤部位疼痛，多有纵隔侵犯 HL-结外器官受累 累及脾组织较常见 侵犯肺、胸膜较NHL多见 侵犯骨组织 侵犯肝脏 HL-全身症状 发热 持续发热、周期性发热 盗汗 消瘦（6个月10%） 皮肤瘙痒（唯一全身症状，女性） 乏力 临床分期 HD分期的目的是为了明确病变的分布范围和确切部位，这对决定采用的治疗措施和估计预后有及其重要的意义，也便于治疗前后比较而评价其治疗效果。在国际上广泛应用的分期方法是在Rye会议（1965）的基础上，经AnnArbor会议（1971）修订后确定的。 HD的国际临床分期（AnnArbor会议，1971）标准如下。 Ⅰ期：Ⅰ：单个淋巴结外器官区受侵犯。 ⅠE：单个结外器官或部位受侵犯 Ⅱ期：Ⅱ：在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵。 ⅡE：在膈肌同侧的一组或多组淋巴结受侵，伴发局部器官或部位同时受侵犯。 临床分期 Ⅲ期：Ⅲ：膈上下淋巴结同时受侵犯 ⅢE：膈上下淋巴结同时受侵犯，同时伴有局限性结外器官