医药-激素敏感、复发依赖肾病综合征诊治循证指南.ppt

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一) 激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行) 中华医学会儿科学分会肾脏病学组 2009年版 一、前言 （略） 二、证据来源 （略） 三、证据水平及推荐等级 四、PNS的诊断 (一)诊断标准 1．大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性(+++)~(++++)，或随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg) ≥2.0；24 h尿蛋白定量≥50 mg/kg。 2．低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g/L。 3．高脂血症：血浆胆固醇高于5.7 mmol/L。 4．不同程度的水肿。 以上4项中以1和2为诊断的必要条件。 (二)临床分型： 1．依据临床表现可分为以下两型： (1)单纯型NS(simple type NS)：只有上述表现者。 (2)肾炎型NS ( nephritic type NS )：除以上表现外，尚具有以下4项之1或多项者：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC ≥10个/高倍镜视野( HPF )，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压(学龄儿童≥130/90 mm Hg，学龄前儿童≥120/80 mmHg；（lmmHg=0.133 kPa)，并除外使用GC等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。 2．按糖皮质激素(简称激素)反应可分以下3型： (1)激素敏感型NS (Steroid-sensitive NS,SSNS)：以泼尼松足量[2 mg/(kg?d)或60 mg/( m2?d)〕治疗≤4周尿蛋白转阴者。 (2)激素耐药型NS (Steroid-resistant NS, SRNS)：以泼尼松足量治疗4周尿蛋白仍阳性者。 (3)激素依赖型NS ( Steroid-dependent NS, SDNS )：指对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。 (三)NS复发与频复发 1．复发(Relays )：连续3 d，晨尿蛋白由阴性转为(+++)或(++++)，或24 h尿蛋白定量≥50 mg/kg或尿蛋白/肌酐(mg/mg) ≥2.0 2．频复发(Frequently relays ,FR )：指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。 (四)NS的转归判定 1．临床治愈：完全缓解，停止治疗3年无复发。 2．完全缓解(CR)：血生化及尿检查完全正常。 3．部分缓解(PR)：尿蛋白阳性(+++)。 4．未缓解：:尿蛋白≥(+++)。 五、SSNS的治疗 (一)初发NS的治疗 1．激素治疗： 可分以下两个阶段[A/I]： (1) 诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60mg/(m2?d)或2mg/( kg?d)(按身高的标准体重计算)，最大剂量80 mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。 (2) 巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg或40mg/m2(最大剂量60mg/d)，共6周，然后逐渐减量。 应用激素时注意以下几方面： (1)初发NS的激素治疗须足量和足够疗程，足量和足够的疗程是初治的关键，可降低发病后1~2年复发率[A/I]。激素的疗程超过2个月，每增加1个月疗程，在停药的12~24个月内，复发的危险度降低11%，可减少复发发生率7. 5%，此效应维持至7个月，同时不增加激素副作用。而延长激素治疗至1年并不能进一步降低复发率，因此不建议激素的疗程过长，国外研究建议不超过7个月[B/Ⅱa]，我国2000年11月珠海会议制定的《小儿肾小球疾病临床分类、诊断及治疗》主张9~12个月。 (2) 激素用量有性别和年龄的差异，初始的大剂量泼尼松对4岁的男孩更有效，男孩最大剂量可用至80 mg/d[B/Ⅰ]。 (3) 对4岁的初发患儿，每日泼尼松60mg/m2 4周，然后改为隔日60mg/m2 4周，以后每4周减10mg/m2至停药，此种长隔日疗法比每日60mg/m2 6周，然后改为隔日40mg/m2 6周的方法能减少患儿的复发率[B/Ⅰ] (4) 诱导缓解时采用甲泼尼龙冲击治疗3次后口服泼尼松治疗与口服泼尼松治疗相比，经1年随访观察，缓解率并无区别，因此不建议初治时采用甲泼尼龙冲击治疗[B/Ⅰ」。 2．激素加环抱素治疗：不推荐所有初发患儿采用激素加环孢素（CsA）的治疗方案 [泼尼松治疗12周(每日60mg/m2 6周，隔日40mg/m2 6周)，在尿蛋白转阴后3d加CsA 150mg/(m2?d)治疗8周]，仅对部分年龄＜7岁、发病时血清总蛋白＜44g/L的患儿可考虑采用3个月泼尼松加2个月CsA的疗法[B/ Ⅱa]。 (二)非频复发NS的治疗 1．积极寻找复发诱因，积极控制感