医药-儿科肾病综合征(第8版).ppt

思考题 1、NS四大特征的病理生理 2、肾炎性NS的诊断依据 3、NS的常见并发症 4、NS激素疗效的判断 临床实践 患儿，男，3岁 主诉：反复水肿、尿少1月。 现病史：患儿1月前因“感冒”后出现颜面部、双眼睑水肿，伴尿量减少，无肉眼血尿，无尿频、尿急及尿痛，在当地医院诊断“肾炎”，给予青霉素治疗2周，并给予中药治疗，水肿一度消退。1周前又出现全身水肿而转入我院，患儿自述腹胀、纳差，大便正常。 既往史、个人史、家族史无异常。 查体：BP 100/60mmHg W 14Kg，神志清，颜面部、双眼睑水肿，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。咽部充血，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，未见脓栓。颈软，肺部未闻及明显干湿性啰音。心率100次/分，心律齐，未闻及杂音。腹部膨隆，无压痛，移动性浊音（+）。双下肢凹陷性水肿。 患儿门诊就诊时辅助检查 血常规：白细胞：8.3×10^12/L，血红蛋白：101g/L 血小板：504×10^9/L 尿常规：尿蛋白3+，尿红细胞0-3/HP 血总蛋白45g/L，白蛋白22g/L，血胆固醇8.13mmol/L ASO、血清补体及肾功能正常 病例特点 3岁幼儿，急性起病 主要临床表现水肿、尿少 查体见双眼睑水肿及腹水，双下肢凹陷性水肿 既往无“肝炎”、“结核”病史，家族中无肾脏疾病病史 实验室检查：大量蛋白尿、低白蛋白水肿、高胆固醇血症 根据以上信息作出的初步诊断 肾病综合征 原发性？继发性？ 单纯性？肾炎性？ 需进一步完善的辅助检查 24小时尿蛋白6.5g/d 血沉 102mm/h，CRP 22.4mg/L，血钠 123mmol/L, 余未见明显异常 肝功能、凝血检查、乙肝及抗核抗体正常 心电图及泌尿系彩超未见异常 胸片、PPD检查未见异常 如何治疗 低盐低脂优质蛋白饮食 利尿 抗感染 糖皮质激素 补充维生素D、钙剂 滨医附院儿科 王慧 实验室检查 laboratory examination 二、血液 血浆总蛋白↓，白蛋白↓(30g/L), A/G倒置 蛋白电泳：A↓、γ↓、α2↑、β↑ 胆固醇↑（＞5.7mmol/L） LDL↑,VLDL ↑ 三、补体、肾功 肾炎性肾病：补体下降，不同程度肾功能↓ 四、感染依据的检查 链球菌、乙肝病毒 实验室检查 laboratory examination 五、系统性疾病的血清学检查 抗核抗体、抗-dsDNA抗体、Smith抗体 六、高凝状态和血栓形成的检查 高凝状态、血小板增多、血小板聚集率增加、 血浆纤维蛋白原增加、尿纤维蛋白裂解产物（FDP）增高 彩色多普勒超声、数字减影血管造影（DSA） 七、肾活检 对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者 对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病者 诊断 diagnosis 临床诊断 临床分型 病理诊断 病因诊断 是否为肾病 单纯性？ 肾炎性？ 原发性？ 继发性？ 肾活检 诊断 diagnosis 具备4大症状 大量蛋白尿：+++～ ++++；≥50mg/kg.d 低白蛋白血症:A30g/L 高胆固醇血症：CHO5.72mmol/L 不同程度的水肿 必备 条件 诊断 diagnosis 血尿 RBC≥10个/HPF，2周3次离心尿检 肾小球源性 持续或反复高血压 学龄儿≥130/90mmHg 学龄前≥120/80mmHg （除外激素） 肾功能不全（除外血容量不足） 持续或反复低补体血症 肾炎性肾病 Simple type Nephritic type 年龄 2～7岁 7岁以上 病理 MCD Non-MCD 血尿 无/短暂镜下 有 高血压 无 有 补体 正常 降低 肾功 正常 异常，氮质血症 水肿 凹陷性，重 轻 蛋白尿 选择性 非选择性 蛋白电泳 α2↑ γ↓ α2↑ γ正常/↓ 激素治疗 敏感 不敏感 预后 良好 差 诊断 diagnosis 大量蛋白尿：＜3岁难准确保留24小时尿量 随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0 低白蛋白血症：血浆白蛋白＜25g/L 2009年版《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南》 鉴别诊断 differential diagnosis 非典型的ASPGN 继发性肾病 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 HBV相关性肾炎 药