常见的HELLP综合征.ppt.ppt

HELLP综合征 患者万小莉，女，34岁，诊断：HELLP综合征 剖宫产术后 因“剖腹产术后1天，出血肉眼血尿半天。”于2012年5月13日，急诊拟“HELLP”，收入院。 产妇为剖宫产术后起病；孕妇第二胎。末次月经2011年8月，预产期2012年5月17日。停经40天查尿HCG(＋)。孕40多天出现恶心、呕吐和食欲不振等早孕反应，持续1个月自消。孕早期无发热、腹痛、阴道流血和服药史。孕4+个月自觉胎动至今。具体产检不详，1月前出现双下肢浮肿，当时血压稍高。诊断轻度子痫前期。其余检查未发现明显异常。5月12日因孕39+3周，胎儿窘迫，轻度子痫，在12日上午在当时医院行剖宫产术，术中出血200ml，术后宫缩好，出血少，血压130~160/90~120mmHg。术后继续按子痫处理，当晚出现血尿，呈淡红色，经处理无好转，查血小板较术前明显下降，PLT 18 ×10^9/L；肝肾功能异常：ALB 30 g/L TBIL 78.7umol/L DBIL 46 umol/L IBIL 32.7 umol/L AST 674 U/L ALT 342 U/L，Cr117.9umol/L。遂转我院医治。 产妇神清，自动体位，查体合作，对答切题。巩膜轻度黄染，腹部隆软，宫底脐下1指，宫缩尚可，切口少量血污，外阴血性恶露少，尿色略深。 入院后予申请新鲜血小板1治疗量，补液，解痉，控制血压，预防抽搐，护肝，抗炎、激素、调节酸减平衡及维持内环境稳定等治疗，患者病情稳定。 14/5肝功能转氨酶降低明显，血小板升高，考虑患者病情较前明显改善，转产科进一步治疗。 基本概述 HELLP综合征(hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelet syndrome，HELLP syndrome)是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，常危及母儿生命。国内报道重度子癎前期患者HELLP综合征的发病率约2．7％，国外为4％～16％，多见于经产妇及25岁以上者。一旦发生HELLP综合征，孕产妇病死率为3.4%--24.2%，围生儿死亡率为7.7%--60.0%。 对母儿的影响 1．孕妇可并发肺水肿、胎盘早剥、体腔积液、产后出血、弥散性血管内凝血(DIC)、肾功能衰竭、肝破裂等，剖宫产率高．死亡率明显增高。? 2．对胎儿的影响因胎盘供血、供氧不足，胎盘功能减退，导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产。 发病机制 本病的主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同，如小血管痉挛，红细胞难以通过而变形及破碎发生溶血；血管内皮受损，血管膜暴露，血小板黏附、聚集与消耗，造成血小板数量下降；在门脉周围和肝实质形成局灶性肝细胞坏死、出血和玻璃样物质沉积，甚至出现包膜下或肝实质内出血，引起肝酶升高和肝区疼痛。 临床表现 一）症状 重度妊娠期高血压疾病，如重度先兆子痫或子痫患者出现右上腹或上腹部不适、乏力，伴恶心、呕吐及全身不适等非特异性症状。近期可有轻度黄疸、视力减退、视物模糊。也可有血尿、上消化道出血及（或）便血等。 （二）体征 大多数患者有重度先兆子痫的基本特征（高血压、水肿、蛋白尿），也有少数患者血压并未明显增高及尿蛋白阴性患者。 诊断 本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。 （1）血管内溶血：血红蛋白60～90 g/L，外周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆红素为主； （2）肝酶升高 ALT、AST及LDH均升高。 （3）血小板减少：PLT100×109/L。 CT表现：肝脏体积明显增大，弥漫性粟粒样低密度影，增强扫描病灶无强化。提示肝组织坏死。 MRI表现：肝脏弥漫性粟粒样呈稍长T1，稍长T2信号。 分类 在确诊妊高征的基础上，完全性HELLP综合征的诊断： 　　1、血管内溶血： 　　■血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多； 　　■总Bil20.5 ?mol/L（11.2mg/dl)； 　　■LDH600U/L 　　2、肝酶异常：ALT70U/L 　　3、血小板减少：100×109/L 　　 目前HELLP综合征的分类有两种方法：Tennessee分类和Mississippi分类。 Tennessee分类将HELLP综合征分为： （1）完全性：血小板100×109/L，LDH≥600 u/L，AST≥70 u/L； （2）不全性：上述 3项中至少1项或2项异常。 　 　根据Mississippi分类分为： ■Ⅰ 型：血小板≤50×109/L； ■Ⅱ 型：50