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黄 疸jaundice 定义 血清中总胆红素升高致使皮肤、巩膜和黏膜发黄的症状和体征。 由于某些原因致使血清中总胆红素浓度升高超过一定范围而导致了皮肤 、黏膜 、巩膜、体液或其他组织黄染的一种医学现象。 定义 由于某些原因致使血清中总胆红素浓度升高超过34.2 ?mol/L而导致了皮肤 、黏膜 、巩膜、体液或其他组织黄染的一种医学现象。 血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2 ?mol/L(1.0-2.0 mg/dl)之间,肉眼看不出黄疸,称隐性黄疸。 胆红素的来源 1.衰老的红细胞—主要来源(占80%-85%),每天生成胆红素250mg 2.旁路胆红素(15%-20%)10-30mg,包括骨髓幼稚红细胞以及肝中含有亚铁血红素的蛋白质(过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素酶与肌红蛋白) 胆红素的来源 血红蛋白 肝 单核巨噬细胞系统 脾 吞食、破坏、分解 骨髓 血红素+珠蛋白 血红素加氧酶 胆绿素+ 铁 + 一氧化碳 胆绿素还原酶 胆红素 胆红素的运输 在血液中的运输:间胆+白蛋白→肝脏 胆红素+白蛋白 血循环中 胆红素-白蛋白复合物 胆红素-白蛋白复合物:是游离胆红素(非结合胆红素UCB) 胆红素的摄取 肝窦 胆红素-白蛋白复合物 Disse间隙 肝细胞摄取 (载体介导膜转运) 胆红素 肝细胞 载体蛋白Y和Z 胆红素-载体蛋白Y/Z 胆红素的结合 肝脏 胆红素+ 葡萄糖醛酸 光面内质网 微粒体 葡萄糖醛酸转移酶 胆红素葡萄糖醛酸酯 胆红素葡萄糖醛酸酯:是结合胆红素CB 胆红素的排泄 机制不完全清楚,据认为是通过主动转运的耗能过程完成。直胆→胆道→肠腔(经细菌脱氢作用) →尿胆原→大部份氧化→粪胆原→随大便排出。小部分尿胆原在肠内被吸收→肝门V回到肝内(胆红素的肠肝环)。被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环从肾脏排出,但每日不超6.8umol/L 胆红素的排泄及肠肝循环 胆红素升高 原因: 生成过多 摄取、结合和排泄受损 胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出 判断: 非结合胆红素还是结合胆红素升高 肝功能检查是否有异常 黄疸分类 按病因学分类: 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 先天性非溶血性黄疸 按胆红素性质分类: 以非结合胆红素增高为主的黄疸 以结合胆红素增高为主的黄疸 混合性黄疸 溶血性黄疸 病因: 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病. 先天性溶血性贫血:海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症 后天性获得性溶血性贫血:自免溶、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血 临床表现 黄疸:轻度,呈浅柠檬色 急性溶血:发热、寒战、头痛、呕吐及血红蛋白尿(尿呈酱油色),严重的可有急性肾功能衰竭 慢性溶血:脾肿大 贫血:苍白、乏力、头昏 实验室检查 血清TB升高,以UCB为主,CB基本正常; CB/TB 15-20% 尿胆原增加,尿胆红素(-),尿血红蛋白(+) 粪胆素增加 骨髓红系增生活跃; 外周血网织红细胞增多、有核红细胞出现 血清铁、含铁血黄素增加 肝细胞性黄疸 病因: 能引起肝细胞广泛损害的疾病: 病毒性肝炎、肝硬化、败血症、肝癌、钩端螺旋体病 临床表现 黄疸:浅黄至深黄,皮肤有时瘙痒 肝功能减退的症状:疲乏、食欲减退、出血倾向 实验室检查 血清TB升高,UCB与CB均升高 CB/TB 30-40% 尿中结合胆红素定性试验阳性 尿中尿胆原可增高,但在疾病高峰,因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如 粪中尿胆原含量视肝内淤胆程度而定,可正常或减少或缺如 不同程度的肝功能损害 胆汁淤积性黄疸 病因和分类: 肝内胆汁淤积性 肝内阻塞性胆汁淤积:肝内泥沙样结石、癌栓、华枝睾吸虫病 肝内胆汁淤积:毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸 肝外胆汁淤积性:胆总管的狭窄、结石、肿瘤、炎症水肿、蛔虫等阻塞所致 临床表现 黄疸:暗黄色甚至黄绿色 皮肤搔痒(因胆盐和其胆汁成分反流入体循环内,刺激皮肤周围神经末梢所致) 心动过缓 粪色浅甚至白陶土色 尿色深 实验室检查 血清TB升高,以CB升高为主 CB/TB 50-60% 尿胆红素试验阳性 尿胆原及粪胆素减少或缺如 血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高 先天性非溶血性黄疸 肝细胞对胆红素的摄取
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