常见的Wernicke脑病.ppt

Wernicke脑病韦尼克脑病 定义 Wernicke脑病（Wernicke encephalopathy，WE）是由于维生素B1严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病。 本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。 维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。 VitB1需要量 正常成人每天VitB1需要量为≤ 2 mg，各种原因引起的摄入过少或吸收障碍，均能导致VitB1 的缺乏，持续数周即可产生症状。引起Vit B1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。其次长期外源性营养、神经源性呕吐。胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者。 病因 引起维生素B1缺乏的原因分为两类： 酒精依赖性，见于长期酗酒的患者； 非酒精依赖性包括；呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃大部或空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期渗透性、非肠道营养、镁缺乏以及硝酸甘油、苯妥英钠等药物所致。 高度警惕患者 中老年男性，长期（10 年以上）及大量（0.2kg/d 以上）饮酒者，且饮酒年龄越小，脑损害程度越重，发生的机会也越多。 非维生素B1缺乏Wernicke 脑病 转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致Wernicke 脑病的发生 。 病理 常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯的部位。 早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿，细胞毒性水肿占优势 随后出现血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。 病理 可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化. 临床特征 临床表现以眼外肌瘫痪、小脑性共济失调以及精神和意识障碍的三联征为主要特点。 但不到16%的患者具有典型的三联征，所以WE常被误诊和漏诊。 常见临床表现 在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。 眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、上下运动不能、同向侧视障碍等。 小脑性共济失调主要表现为步态运动失调。可伴有言语障碍。 还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失等多发性神经病变症状。 非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及原发病相应症状等。 实验室检查 维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏 丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低 可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症 诊断依据 维生素B1缺乏病史或具有危险因素 具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识障碍。 VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低。 MRI特有性表现 诊断依据 经典的WE临床诊断标准包括临床三联征，但同时具备临床三联征者不足20%，导致成人WE生前诊断率仅20%~25%，儿童生前诊断率仅42%，而非酒精中毒性WE生前诊断率仅16%。鉴于此，1997年Caine等将WE诊断标准予以修改，即任何患者满足以下任意2个标准：（1）营养不良；（2）意识障碍；（3）眼球运动障碍；（4）共济失调，即需考虑WE可能，即可给予大剂量维生素B1肌肉注射或静脉用药，治疗后症状戏剧性好转，即确诊WE。 WE特征性三联征 精神和意识障碍：意识障碍可表现为嗜睡、昏睡；精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等； 眼球运动障碍：最常见双侧外展神经麻痹和复视，也可出现动眼神经麻痹、眼球震颤及凝视麻痹； 小脑性共济失调：以躯干和下肢为主，表现为站立、行走困难，个别患者可出现吟诗样言语。 大约19%的患者始终不表现为典型三联征中任一种症状，而表现为昏迷、低血压及心律失常等少见症状。 MRI表现 MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI及Flair呈高信号，急性期增强扫描，由于血脑屏障破坏病灶可强化，经治疗后复查上述强化可消失，晚期可有局部脑萎缩，但也有不典型者可仅在小脑、颅神经核、大脑皮质出现异常信号，更增加了WE的诊断难度。 MRI特征性改变 MRI表现为损害部位对称性异常信号影 脑干出现T2