常见的★肾病综合征.ppt

肾病综合征nephrotic syndrome 王明哲 福州市第一医院肾内科 肾病综合征的由来 1932年, Christine 发现某些患者在水肿的同时伴大量蛋白尿、高血压、高血脂、低蛋白血症等一组症状； 后发现许多患者具有相同的上述表现，首次提出肾病综合征（nephrotic syndrome）的概念 原发性NS： 肾小球疾病 NS 继发性NS： 全身性（或系统性）疾病 肾小球损害 NS 继发性肾病综合征 免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成) 不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病 暂时性机械因素 重金属中毒：金、铋、汞、锂 药物 遗传性疾病 其他因素 免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成) 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 多发性结节性动脉周围炎 原发性混合性冷球蛋白血症 混合性结缔组织病 干燥综合征 炎症性肠病（溃疡性结肠炎，克隆氏病）  结节病 Goodpasture综合征  新生物 不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病 糖尿病性肾小球硬化 肾淀粉样变(原发性、继发性及多发性骨髓瘤) 新生物 妊娠相关性(子痫、先兆子痫) 急进性高血压 暂时性机械因素 缩窄性心包炎 肾静脉血栓形成 充血性心力衰竭 重金属中毒：金、铋、汞、锂。 药物 青霉胺 ?非激素类消炎镇痛药 巯甲丙脯酸 ?利福平 氯磺丙脲 ?甲苯乙基内酰脲 三甲恶唑烷二酮(抗惊厥剂) 干扰素 ?造影剂 海洛因 ?华法令 遗传性疾病 Alport’s氏征 Fabry氏病 指甲－膑骨综合征 先天性骨病综合征（芬兰型） 家族性肾病综合征 病理生理 滤过膜结构 组成：机械屏障 + 电荷屏障 电荷屏障 内皮细胞窗孔表面糖蛋白（负电荷） 肾小球基底膜（负电荷） 足突表面糖蛋白（负电荷） 生理情况下，阻止血浆蛋白滤过肾小球的机制： 分子大小选择性屏障： 可阻止大分子血浆成份滤过 分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效分子半径为限 小于14A的，如葡萄糖、尿素可不受限制，自由滤过； 20A者可滤过，但受限。如人血白蛋白分子半径35A，分子量6.9万即属此类； 42A者则完全不能滤过。 电荷选择性屏障： 滤过膜各层均具有阴电荷 上皮细胞、内皮细胞表面的蛋白(Polyseitic Sialopeetein) 基底膜内外稀疏层的硫酸肝素样物(Neparan sulfate ) 可阻止带阴电荷的血浆成份滤过。 滤过膜的特性 直径小于1.8nm的物质可自由通过滤过膜 随着分子直径增大，滤过逐渐受到限制，可通过的最大直径为4.0nm 滤过能力：阴离子电中性物质阳离子 白蛋白分子直径3.6nm，因带负电荷，正常情况下不能被滤过 肾病综合征时：因各种原因可引起局部或整体的上述两种屏障作用减弱或消失，从而使大量的血浆成份从尿中丢失，引起显著的蛋白尿。 （二）低蛋白血症 低蛋白血症是诊断肾病综合征的主要指标 白蛋白30g/l 低蛋白血症的机制 ：蛋白合成蛋白丢失及分解 GBM滤过?、尿中丢失? 肾小管的分解? 胃肠粘膜水肿→蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失 血浆蛋白水平改变造成的并发症 感染 高凝 微量元素缺乏 内分泌紊乱 免疫功能低下 （三）水肿 水肿常为肾病综合征的首发症状，常隐袭发生，严重者常有浆膜腔积液。水钠潴留可使体重增加50％，但水肿并不是诊断肾病综合征的必要条件。 水肿的两时相 部位依赖性 全身性 水肿严重程度与疾病严重性并无相关，但出现浆膜腔积液时则会出现呼吸困难、心肺功能不全。 （四）高脂血症 高脂血症在NS中相当常见，但并非所有NS患者均有高脂蛋白血症，即高脂血症并不是诊断NS的必要条件。 病理类型及临床特征 MCNS(Minimal Change Nephrotic Syndrome)微小病变 FSGS(Focal and Segmental Glomerulosclerosis)局灶节段性肾小球硬化 MN(Membranous Nephropathy)膜性肾病 MPGN(Membranoproliferative Glomerulonephritis)系膜毛细血管增生性肾炎（膜增殖） MePGN(Mesangial Proliferative Glomerulonephritis)系膜增生性肾小球肾炎 左侧是正常的肾小球模式图，右侧是微小病变肾病的模式图，主要的特点是肾小球上皮细胞的足突广泛融合。