MOG抗体病课件.ppt

. MOG抗体病 南京市江宁医院神经内科 韦存胜 Email:neurowei@126.com 背景 既往研究证实MOG抗体与MS、NMOSD以及ADEM等相关 MOG 抗体病是一组独立疾病，其在免疫病理上不同于经典多发性硬化( MS )和AQP4- IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病( NMOSD ) Mader S, Gredler V, Schanda K,, et al. Complement activating antibodies to myelin oligodendrocyte glycoprotein in neuromyelitis optica and related disorders. J Neuroinflammation. 2011;8:184. Jarius S, Ruprecht K, Kleiter I, et al. MOG-IgG in NMO and related disorders: a multicenter study of 50 patients. Part 2: epidemiology, clinical presentation, radiological and laboratory features, treatment responses, and long-term outcome. J Neuroinflammation. 2016;13:280. 背景 专家共识：MOG抗体相关性脑脊髓炎（MOG-EM）诊断标准和检测推荐 脱髓鞘病 MOG抗体病 MOG抗体病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin?oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗体介导的的特发性炎性脱髓鞘疾病（idiopathic inflammatory demyelinating disease，IIDDs），称之为MOG抗体介导的IIDDs（简称为“MOG抗体病”）。 Chin J Neuroimmunol ＆ Neurol 2017 概念 MOG抗体病 MOG分子基础 MOG sits on the outer layer of the myelin sheath, making it an easy target for antibody attack. 髓鞘表面的糖蛋白 由位于6号染色体 p21.3-p22 MOG基因编码 参与髓鞘黏附，维持髓鞘结构完整性 可作为病原体潜在结合位点 Roth MP, Malfroy L, Offer C,etal (July 1995). The human myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) gene: complete nucleotide sequence and structural characterization. Genomics. 28 (2): 241–50. doi:10.1006/geno.1995.1137 MOG抗体病 MOG myelin oligodendrocyte glycoprotein [ Homo sapiens (human) ] Gene ID: 4340, updated on 8-Jul-2018 组织分布 MOG抗体病 流行病学 欧美国家报道中MOG抗体病多见于白种人，少见于非洲加勒比人 女性多见，男∶女约1∶2.8 发病年龄从4-60岁不等，中位年龄在31岁 在亚洲人群中，目前尚缺乏该病流行病学的报道 Jarius S, Ruprecht K, Kleiter I, et al. MOG-IgG in NMO and related disorders: a multicenter study of 50 patients. Part 2: epidemiology, clinical presentation, radiological and laboratory features, treatment responses, and long-term outcome. J Neuroinflammation. 2016;13:280. MOG抗体病 发病机制 确切发病机制不明，目前主流观点认为，当嗜神经病毒感染机体时，血-脑屏障被破坏，MOG抗原漏入外周，激活CD4+T细胞，对MOG特异性B细胞募集和激活增加，产生大量MOG-IgG，引起髓鞘损伤。 Burrer R, Buchmeier M J, Wolfe T, et al. Exacerbated Pathology of Viral Encephalitis in Mice with Central Nervous System-Specific Autoant