__小儿先天性心脏病课件.ppt

病理生理 血流在舒、缩期都通过PDA→PA 体循环血流量↓→周围动脉舒张压↓→脉压增宽 肺循环血流量↑→左室容量负荷↑（做工增加）→LA、LV肥大 肺动脉压力↑→RV收缩期负荷过重→RV肥大，衰竭 肺动脉高压形成→差异性青紫 临床表现 症状 体循环缺血表现 肺循环充血表现 肺动脉高压时表现 体征 望诊及触诊的特点 听诊的典型特点 差异性青紫 周围血管征的特点 1.导管细者，无异常发现 2.分流量大者 导管细者，心电图正常 导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥大 心电图 超声心动图 M型超声 LA、LV 增大,主动脉内径增宽 二维超声 可见导管的位置和导管的粗细 Doppler超声 可直接见到分流的大小、方向 心导管检查 肺动脉血氧含量大于RV 肺动脉压力↑ 导管可经PDA→降主动脉 并发症 分流量较大者，并发症与VSD相似 （四）法洛四联症 病理解剖 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 法洛四联症血流示意图 青紫 临床表现 临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比 症状 青紫 呼吸困难 蹲踞现象 缺氧发作 体征 生长发育一般均较迟缓 心前区隆起 杂音在胸骨左缘2～4肋间可闻Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级喷射性收缩期杂音 P2 减弱或消失，A2 增强 杵状指（趾） X线检查 RV大，心尖圆钝上翘，肺动脉缩小，肺动脉段凹陷，典型者心影呈“靴型心” 肺野清晰， 肺门血管影 缩小，肺野 透亮度增加， 25%的病例 可见到右位 主动脉弓阴 影 心电图检查 心电轴右偏 RV肥大及劳损 也可见 RA肥大 超声心动图 M型超声 可见RV壁增厚，主动脉根增宽 二维超声 可见主动脉骑跨于室间隔上，室间隔连续回声中断，RV内径增大，RV流出道狭窄 彩色多普勒 可见血流显象分流部位及方向 心导管检查 导管走向 易从RV→AO→说明有骑跨 ↘LV→说明有室缺 不易进入肺动脉（说明肺动脉狭窄） RV压力明显↑，可记录到压力曲线来判断类型 主动脉血氧饱和度明显↓，说明有R→L分流 选择性造影 可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉影增粗，还可见肺动脉狭窄部位和程度 并发症 脑脓肿 脑血栓 感染性细菌性心内膜 心衰少见 五、常见先天性心脏病的鉴别诊断 （请见表） 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 分 类 左 向 右 分 流 右 向 左 分 流 症 状 一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短、晚期出现肺动脉高压时青紫 同左 同左 发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重），蹲踞，可有阵发性昏厥 杂音部位 心 杂音性质 脏 和响度 体 征 震颤 P2 第2、3肋间 第3、4肋间 第2肋间 第2~4肋间 Ⅱ~Ⅲ 级收缩期吹风样杂音，传导范围较小 Ⅱ~ Ⅴ级粗糙收缩期杂音，传导范围广 Ⅱ~Ⅳ 级连续性机器样杂音，向靳部传导 Ⅱ~Ⅳ 级喷射性收缩期杂音，传导范围广 无 有 有 可有 亢进，分裂固定 亢进 亢进 可有 X 房室增大 线 检 肺动脉段 查 肺野 肺门舞蹈 右房大、右室大 凸出 充血 有 左、右室大，左房大 凸出 充血 有 左室大，左房大 凸出 充血 有 右室大，心尖上翘，靴形 凹陷 清晰 无 心电图 不完全性右束支传导阻滞，右室肥大 正常，左室或左、右室肥大 左室肥大，左房可肥大 右室肥大 （left-to-right shunts） （right-to-left shunts） （no shunt） 潜伏紫绀型 紫绀型 无紫绀型 三 四、常见的几种先天性心脏病 （一）室间隔缺损 (ventricular septal defect，VSD) （二）房间隔缺损 (atrial septal defect，ASD) （三）动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus，PDA) （四）法洛四联症 (tetralogy of Fallot，TOF) （一）室间隔缺损 病理解剖 1.低位缺损( 小型缺损，肌部缺损，Roger’s disease) 2.高位缺损(大型缺损,膜部缺损,室上嵴下方或肺动脉瓣附近) 室间隔缺损血流示意 干下型 嵴内型 嵴下型 隔瓣下型