常见的IgG4相关性胰腺炎.ppt

IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌影像鉴别 MRI DWI：均呈高信号，但胰腺癌病灶为单发，而AIP可为单发、多发或弥漫性病变 ADC：AIP明显低于胰腺癌 IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌影像鉴别 ——胆胰管成像 ERCP MRCP 本例患者MRCP ERCP 胰管无明显梗阻表现 跳跃性狭窄 狭窄区长度3cm 主胰管最大直径多5mm 总结 IgG4 RD是一组可累及多个器官和组织的疾病总称 以显著的IgG4 +淋巴细胞浸润和组织纤维化为特征 血清IgG4升高，可伴其他自身抗体阳性 胰腺是IgG4 RD最常累及的器官 激素治疗具有良好疗效 胰腺组织中部分区域腺泡小叶结构破坏，代之以广泛增生的纤维组织，部分伴玻璃样变，间质中见大片状浆细胞及淋巴细胞浸润，散在嗜酸性粒细胞 静脉炎，个别静脉闭塞 淋巴结反应性增生 * 血清IgG4水平显著增高（135mg/dL），IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润（40%），IgG4+细胞10/HPF * Castleman病：原因未明的反应性淋巴结病，以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害 其中影像学2条为必备条件，血清或组织学可仅具备其一 在患者仅满足影像学2条必备条件，且胰胆肿瘤检查指标均为阴性时，可在胰腺专家密切监督下进行激素试验性治疗 * 血清IgG4水平显著增高（1350mg/L），IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润（50%） 现病史 男，54岁，体重下降4个月， 发现转氨酶升高1天。 既往史 1型糖尿病16年，胰岛素治疗。 急性肝炎病史。 长期大量吸烟饮酒史。 体格检查 心肺未及异常，肝脏肋下4cm，余（-） 实验室检查 项目 化验结果 参考值 肝酶 ALT 275U/L ↑ 0~40 AST 182U/L ↑ 0~40 ALP 433U/L ↑ 45~132 GGT 2655U/L ↑ 0~60 瘤标 CA19-9 83.35ku/L ↑ 0-37 免疫 IgG 20.2g/L ↑ 6.94-16.18 肾脏 相关 尿蛋白 + — 尿素 9.42mmol/L ↑ 2.9-8.3 血肌酐 138μmol/L ↑ 20-106 平扫 动脉期 静脉期 腹部CT有哪些阳性表现？ 鉴别诊断 自身免疫性胰腺炎 胰腺癌 淋巴瘤胰腺浸润 神经内分泌癌 肾脏病变与胰腺有关吗？ 炎症？ 特殊感染？ 肿瘤浸润？ 其它？ 腹膜后淋巴结肿大的原因？ 肿瘤转移？ 淋巴瘤？ 反应性增生？ 特殊感染？ 术中所见 肿物位于胰头部，质硬，直径约3cm，剖开见肿物为实性、灰白色。 胰头后方及肝门部多发肿大淋巴结。 正常胰腺组织切片 本例患者手术病理 IgG4 +细胞50/HPF IgG +细胞50/HPF IgG4+细胞/IgG+细胞 ≈ 100%/HPF IgG4相关性疾病（IgG4 RD） * 2003年，Kamisawa等首次引入IgG4相关性疾病概念。 * 2010年，在Autoimmu Rev 杂志上宣布该病的诞生。 IgG4相关自身免疫性疾病 米库利兹病 眼眶、乳腺、肺 一个或多个器官或组织肿胀增大，形似肿瘤 组织内大量IgG4+淋巴细胞浸润，导致硬化 血清IgG4水平显著增高（135mg/dL） 对糖皮质激素治疗反应良好 IgG4相关性疾病各器官表现 IgG4RD累及泪腺 IgG4相关性间质性肺炎 IgG4相关性腹膜后纤维化 临床表现高度提示IgG4RD 1.对称性泪腺、腮腺或颌下腺肿大 2. 自身免疫性胰腺炎 3. 炎性假瘤 4. 腹膜后纤维化 5. 疑诊Castleman病 实验室检查高度提示IgG4RD 1.血清IgG4升高（135mg/dl） 2. 活检：IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞40%） 临床表现提示IgG4RD 泪腺、腮腺或颌下腺至少一个腺体单侧肿大 眶周假瘤 硬化性胆管炎 前列腺炎 肥厚性硬脑膜炎 间质性肺炎 间质性肾炎 甲状腺功能低减 脑垂体炎