常见的X肾小球疾病概述.ppt

肾小球病概述 孝感市中心医院 冯爱桥 肾小球病的特点 肾小球病的分类 肾小球疾病分类（WHO,1995） 原发性肾小球病的病理分型WHO1995 弥漫性肾小球肾炎 增生性肾炎 肾小球的基本组织学变化 弥漫性：病变损害50%或以上肾组织； 局灶性：病变损害50%以下肾组织； 球性：病变损害一个肾小球的全部或大部分毛细管袢（病变超过一个肾小球切面的50%） 节段性：病变损害肾小球的部分小叶 正常肾小球 膜性肾小球肾炎 光镜下膜性肾小球肾炎的表现。毛细血管袢明显增厚。但细胞并不增多 膜性肾小球肾炎，显微，jones银染 肾小球的银染突出了呈黑色的蛋白基底膜。可见膜性肾小球肾炎时黑色的基底膜物质突出于毛细血管袢周围，呈特征性的“火焰”状 膜性肾小球肾炎，免疫荧光显微镜 膜性肾小球肾炎是一种免疫介导的疾病。如本图所见：IgG和补体沉积于基底膜，免疫荧光显微镜下呈弥散的颗粒 结节性肾小球硬化PAS染色 这是于糖尿病肾病的玻璃样小动脉硬化的典型表现 局灶节段硬化性肾小球肾炎 肾小球节段袢坏死及小细胞性新月体 肾小球的基本组织学变化 细胞增多：计数细胞核100； 肾小球细胞渗出： 滞留（Trapping）--白细胞增多，积聚在小球毛细血管内， 浸润(Infiltrate)------白细胞增多，渗出在小球毛细血管外； 肾小球细胞增生:肾小球固有细胞增多； 毛细血管内增生 毛细血管外增生 肾小球的基本组织学变化 肾小球硬化： 系膜硬化--系膜基质增多，系膜区变宽 血管袢硬化--小球缩小，袢塌陷，基膜增厚皱曲 系膜内硬化结节形成 纤维化：小球内有多量胶原纤维出现 玻璃样变：细胞或组织内出现均匀、半透明物质 血管壁、细胞内、肾小管腔、结缔组织 纤维素样变：结缔组织、血管壁内出现不定形、深染的 伊红色 物质 肾小球的基本组织学变化 肾小球增大、缩小 肾小球袢腔变化：微动脉瘤形成、腔狭窄 肾小球袢坏死：纤维素样坏死 肾小球袢腔内容物病理变化： 血细胞成分、血栓-- 脂蛋白-- 纤维蛋白-- 巨大沉积物-- 其他-- 体液免疫反应 循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物 循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致损伤。 一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。 血循环中可测到免疫复合物。 见于急进性肾炎Ⅱ型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎。 循环免疫复合物 循环免疫复合物 循环免疫复合物沉积 体液免疫反应 一、肾小球抗原所致的原位免疫沉积物 抗原是肾小球自身的结构成分 肾小球内可有肾小球基膜和抗肾小球基膜抗体组成的免疫复合物沉积 血循环中有抗肾小球基底膜抗体 见于急进性肾炎Ⅰ型、肺出血-肾炎综合征 原位免疫复合物 原位免疫复合物 非肾小球抗原所致的原位免疫沉积物 抗原是非肾性的，这些抗原对肾组织具有亲合力， 能“植入”到肾小球毛细血管壁，与肾组织结合在一起形成“植入”抗原，在肾小球原位形成免疫沉积物。 一般认为上皮细胞侧的免疫复合物皆为原位免疫复合物。 血循环中没有抗肾小球基底膜抗体，也没有循环免疫复合物。 见于膜性肾病。 细胞免疫反应 肾炎动物模型提供了细胞免疫证据 细胞免疫在某些类型肾炎（如微小病变型肾病 ）发病机制中的作用得到认可 炎症反应 嗜中性白细胞→ 释放溶酶体→ 肾小球酶解 渗出 颗 粒 性损伤 纤维素沉积↑ ↓ 血小板→ 释放促凝因子→ 肾小球毛细血管 肾小球内 细胞增生（内皮细胞 微血栓形成 系膜细胞、上皮细胞