肠源性囊与淋巴管瘤.ppt

患儿，男，19岁，门诊病人，病史：左上腹不适一月。追问病史，患儿1岁时曾行腹腔内畸胎瘤手术（具体部位不详），05年时行腹腔肿瘤切除术，具体结果不详。该患者精神面貌可，发育中等。化验室检查大致正常 左侧腹膜后肾前上方见分叶状稍高密度影，其内密度均匀，病灶边界清晰规则，增强后未见明显强化，左肾受压向后下方移位，左侧肾脏较右侧萎缩，余未见明显异常，强化幅度未见明显异常 病检：送检已剖开囊性肿物，外表面呈暗红色，带少许纤维脂肪组织，略粗糙，内表面呈灰白色，平坦，较光滑，囊壁厚约0.3cm~0.5cm 术后病理诊断：（左侧腹膜后）肠源性囊肿 肠源性囊肿系胚胎性或发育性囊肿，多位于肠系膜，偶见于腹膜后，与肠腔不相通，囊壁内被覆肠粘膜上皮，外层是纤维结缔组织及薄层平滑肌。临床症状取决于囊肿大小、所在部位和对周围器官的压迫。该病早期可无任何症状，肿物增大时可出现压迫症状，如肠梗阻有坏死、出血或继发感染时可出现腹痛、发热等症状。因本病少见，起病隐匿，临床缺乏特异性，易被疏忽，术前诊断较困难。患者常因发现腹部肿块而就诊。Warfield强调肿块的活动度，尤其是横向活动，超过中线，有助于小肠系膜的定位。 肠源性囊肿与另外两种先天发育性肠系膜囊肿（浆液性囊肿、皮样囊肿）鉴别较困难。肠源性囊肿覆有粘膜及肠壁各层组织，多见于回肠系膜。浆液性囊肿内覆有内皮细胞，多位于横结肠、乙状结肠系膜，囊内多为淡黄色透明液。皮样囊肿内为半成形脂样物，还可见到毛发。三者之间鉴别临床体征无特异性，主要靠病检 后腹膜肠源性囊肿可发生于腹膜后任何部位，诊断需要与后腹膜间质瘤、囊性畸胎瘤、胰腺囊肿、胰腺囊腺瘤、盆腔肿瘤等鉴别，手术切除是本病的首选治疗方法。影像学检查虽不能明确囊肿的起源，但可准确显示病灶大小、范围及与周围组织结构的关系，为手术方案的制订提供依据。肠源性囊肿的确诊依靠病理检查，腹膜后肠源性囊肿直径在2.5一5.0CM 女，4岁；2周前在当地医院体检，B超示后腹膜囊性占位。体检：腹平软，未扪及明显包块，肛检（－）。实验室检查未见明显异常 手术病理：腹膜后肠源性囊肿 肠源性囊肿是一种少见的先天性发育性畸形, WHO将其定义为“囊肿内壁衬有类似于胃肠道上皮，能分泌粘液的上皮”。 肠源性囊肿约80％发生于椎管内，10％～15％位于颅内，其余发生于纵隔，发生于后腹膜的很少见。本病可发生于任何年龄，以儿童和青年多见，男女之比约3:2 一、病理： 1、肠源性囊肿其囊壁为壁薄且部分半透明纤维性囊壁，内衬以假复层柱状上皮并有明显的纤毛，假复层柱状上皮层与层之间夹杂着分泌黏蛋白的杯状细胞，与消化道肠壁相似，故名为肠源性囊肿。 2、单房囊腔具有光滑的外形，其囊内容物性质多样，可以是均质的浆液、清亮水样的液体或像胶样囊肿样不透明的物质。 3、其中黏蛋白对PASD起阳性反应，而内衬的假复层柱状上皮对表皮性膜抗原(EMA))显示强阳性结果，一点是病理诊断的主要依据 二、CT表现： 1、平扫常为包膜完整的囊性病灶 包膜常厚薄不均，可有明显的钙化灶或乳头样隆起；囊内为水样密度或少许高密度影（考虑为囊内出血）。 2、增强扫描包膜可呈不均匀强化，囊内容物不强化 患儿，6岁，因突发右下腹疼痛在当地就诊，当时高热39度以上，血象一万以上，拟诊阑尾炎，经抗生素治疗后好转，但仍低热，血象也较高，一万左右【治疗三天后】，后发现下腹包块，b超提示下腹炎性渗出？据当地医生讲术，此患儿好生病，且较其他患儿难治，同样的病，病程总长一点 结果：囊性淋巴管瘤 淋巴管瘤是一种起源于淋巴管系统的良性病变,多数认为它不是真性肿瘤,而是由增生的淋巴管所构成，为先天性或继发于手术、外伤后发生，以婴幼儿多见，好发于颈部、腋窝，腹部少见,其中腹部多位于肠系膜、胃肠道、后腹膜、脾、肝、胰等处。 淋巴管瘤分为三类：单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤，有学者认为它们是只是同一种病变的不同时相而已．发生原因目前不明确 ＣＴ平扫,淋巴管瘤呈单房或多房性,密度均匀的囊性水样密度病灶,多房者可相互连通。如病灶为高密度或混合密度,多为蛋白含量偏高或继发感染改变．有时可见线状钙化,边缘不规则分叶状 , 界清楚，锐利，常沿组织间隙匍匐性生长 ,形态与组织间隙形态吻合，但不侵犯周围结构． 增强扫描：病灶本身无增强，囊壁和分隔可强化，伴海绵状血管瘤时可出现强化 男，29岁，间断性腹痛伴痛后发热一年半，加重3个月。体格检查：低热37.4℃，脐周及左中腹部轻压痛，无反跳痛，无移动性浊音。实验室检查：血生化正常， Hb 97g/L，血？2微球蛋白减低。B超示：腹部囊实性包块 结果： 淋巴管瘤病 CT动态增强扫描动脉期（图1-3）静脉期（图4-6），胃壁广泛增厚，密度略不均匀，密度偏低，CT值26~35Hu，病变同时广泛累及胃周网膜、肠系