常见的双胎输血综合症.ppt

* * 谢 谢 ！ 福建省妇幼保健院 福 建 医 科 大 学 * * 双胎输血综合症  （twin-twin transfusion syndrome） TTTs * * * * 一、概念 本是同根生，相煎何太急 * * 双胎 双胎输血综合症 双卵双胎 （70%） 单卵双胎 （30%） 双羊膜囊双绒毛膜（30%） 双羊膜囊单绒毛膜（68%） 单羊膜囊单绒毛膜（1-2%） * * 双胎妊娠（双羊膜囊单绒毛膜） 两个胎儿的胎盘血液循环 胎盘血管吻合支 交换，造成两个胎儿间输血 血流动力学不平衡 导致一系列病理生理改变及临床综合征。 * * 发病机制目前尚不完全清楚 遗传基因的异常 解剖基础：胎盘间存在血管吻合支 病理生理变化：继发胎儿血容量改变 发病率为5-15%，其严重程度取决于吻合血管的类型、范围及分流发生的时间。 二、病因 * * 毛细血管的表浅吻合 大血管间的动脉吻合 大血管间的静脉吻合 绒毛毛细血管吻合 血管吻合 表浅的血管吻合 深层的动静脉吻合 双向血流 单向血流 * * 一个急于奉献 一个被动接收 血容量减少 发育迟缓 体重低 贫血 脱水 羊水过少 …… 血容量过多 心脏肥大 心力衰竭 肝肾增大 体重增长快 羊水过多 胎儿水肿…… 供血儿 受血儿 * * * * 三、诊断 产前诊断 产后诊断 超声检查 胎盘病理 临床表现 * * 产前诊断 1.确定双胎类型 单卵双胎 两胎儿同性别 共用一个胎盘 绒毛膜性质 两胎的DNA 判断合子性质 * * 产前诊断 两胎发育不一致 双顶径差≥5mm 腹围差≥20mm 股骨长差≥5mm 估计体重差≥2 0% 一胎水肿、心衰 另一胎发育迟缓 * * 产前诊断 3.羊水量异常 羊水过少 羊水过多 最大羊水深度≤2cm，不见膀胱或未见充满尿液膀胱 最大羊水深度≥8 cm，膀胱充盈 * * 产前诊断 4.胎盘存在有意 义的血管吻合 仅有深部动静脉吻合 而缺乏表浅血管吻合 单纯浅表吻合 单纯深部吻合 浅表与深部吻合并存 * * 产前诊断 双胎血流动力学改变 脏器的差异 脐带的差异 …… * * 产后诊断 胎盘病检 胎儿血红蛋白浓度 及出生体重差异 供血儿胎盘苍白萎缩 受血儿胎盘肥大 是否存在胎盘血管吻合 急性TTTS以血红蛋白浓度差异 ≥5 0g/L为主，体重差值作为参考 慢性以体重差值≥2 0%为主， 血红蛋白浓度差值作为参考 单纯血红蛋白浓度或体重差异，而无相应胎盘血管吻合支，诊断TTTS是不完善的 * * Quintero分级 Ⅰ级：供血儿膀胱可见； Ⅱ级：供血儿未见充满尿液膀胱； Ⅲ级：多普勒超声发现胎儿血流出现特异性改变 Ⅳ级：出现胎儿水肿； Ⅴ级：1个或2个胎儿死亡。 TTTS与疾病的预后密切相关，诊断时的分级越高，围生儿病死率越高 * * 鉴别诊断 羊水过多/羊水过少综合征 双胎妊娠一胎孤立性发育不良 * * 四、治疗 国内现状 主要是若胎儿已到存活孕龄,提前 终止妊娠让胎儿离开不适的宫内环境 * * 四、治疗 保守治疗 侵袭性操作 严密的产前监测和药物 羊水减量术 FLOC 选择性灭胎术 …… * * 羊水减量术 方法 在B超引导下，用18号穿刺针穿刺， 使羊水多的羊膜腔内放出部分羊水 以恢复两羊膜腔内羊水比例的平衡。 目前临床较常用，也是最早应用于治疗TTTS的有效方法之一 * * 羊水减量术 弊 羊水减量的疗效取决于 穿刺次数和羊水复长速度 利 早产、感染、胎膜早破、严重的脑损伤 多次穿刺，发生神经系统损害几率较高 * * 胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（FLOC ） 方法 B超检测下， 胎儿镜经腹进入羊水过多的羊膜腔内， 找到胎盘血管吻合支， 激光纤维选择适当功率凝固， 使血流动力学失衡逆转， 最后同时进行羊水减量。 * *  胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（FLOC ） 弊 疗效优于羊水减量术 合并神经系统疾病的风险降低 有较好的发展前景 利 设备和技术限