常见的吉兰-巴雷综合征.ppt

1 吉兰-巴雷综合征 Guillain-Barre Syndrom（GBS） 2 3 病因 GBS确切病因不清 空肠弯曲菌 病毒感染 疫苗接种后 和其他免疫病并存 神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道 CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。 5 发病机制 分子模拟机制 与周围神经组分相似的外来抗原 错误识别、自身免疫应答 周围神经脱髓鞘 6 病理 7 分型 1.急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 2.急性运动轴索性神经病（AMAN） 3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 4. Miller Fisher综合征（MFS） 8 临床表现-AIDP 前驱症状：病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染 症状，或有疫苗接种史。 起病方式：急性或亚急性起病，几天~2周达 高峰 运动障碍：四肢对称性软瘫（突出）； 呼吸肌麻痹（本病主要危险） 脑神经麻痹：双侧周围性面瘫；延髓麻痹 （主要症状） 9 双侧周围性面瘫 10 临床表现-AIDP 感觉障碍： 常有主观感觉障碍，可先于瘫痪或与之同时出现 客观感觉障碍少见或较轻（手套/袜套型） 神经根刺激症状：有的患者出现Kernig征和Lasaegue征 自主神经症状：皮肤；心血管；尿便障碍 11 临床表现-GBS其他类型 急性运动轴索性神经病(AMAN)： 病前常有腹泻史 急性起病，24～48小时内迅速出现四肢瘫 多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早 为纯运动型，一般无感觉障碍 血清学检查可发现CJ感染证据 病残率高，预后差 12 临床表现-GBS其他类型 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)： 运动与感觉纤维的轴索变性为主 急性起病，平均在6~12d达到高峰 对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累 重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭 有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调 自主神经功能障碍 13 Miller-Fisher综合征（MFS）： 三联征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失 部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力 四肢远端和面部麻木和感觉减退 膀胱功能障碍 14 辅助检查 血清神经节苷脂抗体，空肠弯曲菌抗体可阳性 神经传导速度+肌电图： 脱髓鞘:传导速度减慢或出现F波或H反射延迟或消失 轴索损害：动作电位波幅下降或无法引出 神经活检：少做 腰穿脑脊液检查：蛋白-细胞分离（注意：内容、 时间相） 15 诊断 病前1-4周有感染史； 急性或亚急性起病； 四肢对称性软瘫； 末梢型感觉障碍及脑神经受累； 脑脊液蛋白-细胞分离； 神经电生理改变 必须的诊断标准 亚急性发病的软瘫 双侧受累，有较强的对称性。 腱反射减低，通常完全消失。。 通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病 发病时即有发热、明显的不对称和前驱植物神经功能障碍者应该怀疑GBS的诊断。 其他支持特点 脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。 电生理改变显示多发性神经病。 鉴别诊断 19 鉴别诊断 周期性瘫痪：反复发作史、颅神经及感觉无障碍 查血钾低和补钾有效 脊髓灰质炎：软瘫不对称、绝无脑神经受损和感 觉障碍 横贯性脊髓炎：截瘫、传导束型感觉障碍、 尿便障碍，颅神经不受累 重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻幕重；新 斯的明试验阳性；无感觉障碍 20 治疗 病因治疗： 1、血浆交换； 2、免疫球蛋白静脉滴注； 3、皮质类固醇 Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。 以往的报告：包括激素治疗有效、与安慰剂比较没有差异甚至恶化的经验。 实际上，激素的使用与疗效的关系十分复杂，涉及到使用的时机、激素的品种、剂型、剂量和给药方法等因素的影响，各报告之间没有严格的可比性，要对此作出评论还是比较困难的。 22 治疗 辅助呼吸：——关键！ 抗生素：胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类治疗 对症治疗：1、心律；2、血压；3、延髓麻痹； 4、尿潴留；5、疼痛； 防治并发症：坠积性肺炎、褥疮、血栓或栓塞… 支持疗法和神经营养剂 康复治疗 23 预后 70~75%完成恢复 10%可有严重后遗症 3~5%死亡