儿童肝衰竭课件.ppt

肝衰竭的治疗 针对病因和发病机制的治疗: ②对于药物性肝衰竭,应首先停用可能导致肝损害的药物;对乙酰氨基酚中毒所致者, 给予N-乙酰半胱氨酸(NAC)治疗,最好在肝衰竭出现前（ 48小时内）即用口服活性炭加NAC静脉点滴。 ③确诊或疑似毒蕈中毒可应用水飞蓟素或青霉素G。 N-乙酰半胱氨酸(NAC) NAC：黏液溶解剂 NAC作为一种巯基供给体，还是一种抗氧化剂，具有干扰自由基生成、清除已生成的自由基、调节细胞的代谢活性、预防DNA的损伤、调整基因的表达和信号转导系统、抗细胞凋亡、抗血管生成、抑制恶性肿瘤发展、抑制新生物的生成和转移等作用。 对肝脏损伤、肾脏损伤、心肌损伤、肺脏损伤、胃肠损伤、听力损伤、中枢神经系统损伤具有保护作用，在临床和实验中都得到了广泛的应用。 肝衰竭的治疗 肾上腺皮质激素在肝衰竭治疗中的应用 目前尚存在不同意见，非病毒感染性肝衰竭,如自身免疫性肝病是其适应证。其它原因所致的肝衰竭前期或早期,若病情发展迅速且无严重感染、出血等并发症者,可酌情使用。 肾上腺皮质激素 一是要看是什么原因引起的重肝。如果是药物，中毒等所致当然根据患者的具体病因和临床特点是可以应用激素的，有介绍药物性肝功能衰竭用激素冲击治疗获得治愈的。 二如果是嗜肝病毒所致重肝，目前国内外对免疫抑制剂治疗持否定态度。 肾上腺皮质激素 成人经验？：鉴于众所周知的激素的副作用，若病情早期病程发展较缓和，无论是急重肝、亚急重肝，还是慢重肝都不要用激素，如果是急重肝，病情早期进展迅猛，为了抑制强烈的免疫反应和炎症反应，制止其向中晚期肝功能衰竭转化，可用此疗法，一般使用甲强龙40mg/日，3-5天,若应用时际抓的准，可挽救患者的生命。 但凝血酶原时间超过30秒者，说明已有大量肝细胞坏死，包括kupffer细胞等肝内免疫细胞也坏死，这时已由免疫反应过激到免疫低下，不能再用激素了。对于亚急性和慢重肝不管哪个阶段使用激素都属于禁忌。 肝衰竭的治疗 促肝细胞生长治疗:为减少肝细胞坏死,促进肝细胞再生,可酌情使用促肝细胞生长素和前列腺素E1(PGE1)脂质体等药物,但疗效尚需进一步确认。 微生态调节治疗：可应用肠道微生态调节剂、乳果糖或拉克替醇,以减少肠道细菌及内毒素血症及肝性脑病的发生。 促肝细胞生长素 本品系从新鲜乳猪肝脏中提取纯化制备而成的小分子多肽类活性物质 能改变其细胞膜离子转运机制调节细胞内cAMP的水平，促进肝细胞DNA合成，抑制TNF活性。 能使肝摄取氨基酸的量增加，为修复肝细胞提供能源和原料，保护肝细胞。 乳果糖药理 乳果糖在结肠中被消化道菌丛转化成低分子量有机酸，导致肠道内pH值下降，并通过渗透作用增加结肠内容量。上述作用刺激结肠蠕动，保持大便通畅，缓解便秘，同时恢复结肠的生理节律。 拉克替醇药理 是由山梨醇和半乳糖构成的双糖衍生物，极少被胃肠道吸收。 本品不被胃肠道内双糖酶水解，而以原形进入结肠。在结肠内被肠内菌群(主要是类杆菌和乳酸杆菌)降解为短链有机酸(主要为乙酸、丙酸和丁酸)，酸化结肠内容物，从而减少了结肠对氨的吸收。 本品可转化为低分子量有机酸，导致结肠内渗透压升高，从而增加粪便的含水量和体积，产生轻泻作用。 乳果糖或拉克替醇 在肝性脑病(PSE)、肝昏迷和昏迷前期，上述作用促进肠道嗜酸菌（如乳酸杆菌）的生长，抑制蛋白分解菌； 促进肠内容物的酸化从而使氨转变为离子状态； 降低结肠pH值并发挥渗透效应导泻； 刺激细菌利用氨进行蛋白合成，改善氮代谢 。 肝衰竭的治疗---防治并发症 Hepatic encephalopathy （肝性脑病） Cerebral edema（脑水肿） Hepatorenal syndrome （肝肾综合症） Spontaneous peritonitis（自发性腹膜炎) Sepises(败血症） Hemorrhage（出血） DIC（弥漫性血管内凝血） 肝衰竭的治疗---防治并发症 肝性脑病是继发于严重肝脏疾病的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合症。 主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。 肝性脑病是各种严重肝病的并发症，而患者陷入严重昏迷状态常常是疾病的终末表现。 ◎氨中毒学说 ◎假性神经递质学说 ◎血浆氨基酸失衡学说 ◎?-氨基丁酸学说 ◎其他神经毒质 肝性脑病---发病机制 机制尚不明确 肝性脑病 当前观点 肝性脑病的发生机制复杂，研究尚不明确； 基本倾向于上述四个致病机制； 各个致病学说相互关联、促进或加重肝性脑病，特别是高血氨的致病性非常重要。 氨中毒学说 氨 上消化道出血-细菌分解蛋白-氨↑ 肠黏膜水肿-肠功能↓-细菌生长-氨↑ 肾功能↓-氮质血症-氨↑ 产生↑ 清除能力↓（ATP↓--合成尿素↓--氨堆积） 氨 氨 肠道氨吸收↑↑ NH3 N