②乙酰CoA生成(线粒体基质).ppt

1. 线粒体肌病和心肌线粒体病 2. 与肿瘤的关系 3. 线粒体与衰老 4. 药物和毒物对线粒体的作用 5. 线粒体与疾病治疗 6.精子线粒体基因组与男性不育 (七)线粒体与医学 本节要点 线粒体的形态结构 细胞氧化的概念 细胞氧化的过程（发生部位） * 五、线粒体 (mitochondrin，Mt.) 线粒体 线粒体是德国生物学家Altmann于1894年首次在光镜下观察到动物细胞内存在着一种颗粒结构,称为生命小体。1897年，Benda将其命名为线粒体。 (一)线粒体的形态结构 光镜下，线粒体常为短线状、颗粒状或杆状等形状。 电镜下的线粒体是由两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构。 在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大，一个---几千个线粒体。 大多数细胞中，线粒体均匀分布于整个细胞质，但在某些些细胞中，线粒体的分布是不均一的。 （二）线粒体的数目和分布 心肌细胞和精子的尾部聚集较多的线粒体， 以提供能量 线粒体包围着脂肪滴，内有大量要被氧化的脂肪　 (三)线粒体的化学组成 蛋白质 脂类 核酸(mtDNA，mtRNA) 结构蛋白 活性酶 核糖体、辅酶、维生素、无机离子 (四)线粒体的亚微结构 1.外膜 2.内膜 3.膜间腔 4.基质 ???????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 线粒体膜的结构特点 1.外膜 光滑 蛋白质与脂类的比例为1:1 通透性高 分布有筒状小体，成分为孔蛋白。允许分子量低于1万的水溶性物质通过，进入膜间隙。 2.内膜 蛋白质与脂类的比例为3.8:1 通透性较低 含有较多的心磷脂形成通透屏障 内膜内折成嵴，嵴上附有基粒 基粒可分为头、柄和基片三部分 膜间腔 嵴内腔 嵴间腔 基粒 内膜上垂直分布着许多基粒 ( F1颗粒) 抑制剂 可溶性的 ATP 酶（F1） 对寡酶素敏感的蛋白（OSCP） 疏水蛋白（HP） 基 粒 头 柄 基片 3. 膜间腔 线粒体内外膜之间的间隙，又称外室 与嵴内腔相通 含许多可溶性酶类、底物及辅助因子 4. 嵴间腔 线粒体内膜包围形成的空间，又称内室 其内充满了胶状物质 如蛋白质、脂类、酶、mtDNA、mtRNA、核糖体及无机离子 (五)线粒体的功能 细胞氧化：指细胞内的供能物质在酶的催化下被彻底氧化分解成CO2和H2O，同时释放能量的过程。 细胞氧化（细胞呼吸）的过程 ①糖酵解（胞质） ②乙酰CoA生成(线粒体基质) ③三羧酸循环(线粒体基质) ④电子传递和氧化磷酸化(内膜) 生成ATP 1. 糖酵解（细胞质中） 燃料分解：葡萄糖、脂肪酸、氨基酸等能源物质在细胞质中无氧分解 葡萄糖+2Pi+2ADP 2丙酮酸+2H2O+2ATP 大量能量蕴藏在丙酮酸中 2.乙酰辅酶A生成（线粒体基质中） 丙酮酸进入线粒体 2丙酮酸+2HS-CoA 2乙酰CoA+2CO2 能量转移至乙酰辅酶A 3. 三羧酸循环（线粒体基质） 三羧酸循环 乙酰CoA CO2 8H 2ATP 还原能 葡萄糖 丙酮酸 NAD NADH2 CO2 乙 酸 CoA 乙酰CoA 草酰乙酸 柠檬酸 顺乌头酸 异柠檬酸 NAD NADH2 CO2 ?-酮戊二酸 NAD NADH2 CO2 琥珀酸 FAD FADH2 延胡索酸 苹果酸 NAD NADH2 1 2 3 1 意义：提供了氧化反应所需的氢离子，通过递氢体NAD+ 、 FAD将其传递到呼吸链→氧化磷酸化 三羧酸循环 4. 电子传递偶联的氧化磷酸化（内膜） 供能物质脱下的氢原子，通过内膜上的一系列呼吸链酶系的电子传递，最后与氧结合生成水。释放的能量储存在ATP中。 呼吸链（电子传递链）:辅酶 I（NAD） ?黄酶（FAD）?辅酶Q ?细胞色素 b ? c1 ? c ? a ? a3 ? O2 ADP+Pi ATP 1/2 O2 H2O 呼吸链 e- H→H++e- O2是呼吸链的最后一环！ 氧化磷酸化：伴随电子传递链的氧化过程所进行的能量转换和ATP的生成称氧化磷酸化或称氧化磷酸化偶联。 一分子葡萄糖彻底氧化生成38个ATP 糖酵解：2个 线粒体内：36个 三羧酸循环2个 内膜上呼吸氧化过程34个 (六)线粒体的半自主性 线粒体内存在mtDNA和自身的蛋白质合