常见的垂体病变—Rathke囊肿.ppt

Rathke 囊肿 北京大学第一医院 鞍区正常解剖 Rathke 囊肿组织学发生病因 Rathke囊肿的发病机理尚存争议，因为Rathke囊的确切胚 胎学尚有争议。 然而，最常被引用的理论将Rathke囊描述为来源于原口道的背侧中线憩室。 胚胎4周时，消化管的颊泡发育成一憩室样结构—— Rathke 囊袋，继而该囊袋内细胞向颅内生长——颅咽管 第3 脑室底壁向腹侧外突形成垂体漏斗囊 胚胎6周两部分相接触而融合形成垂体原基 Rathke 囊大约于胚胎7 ~8 周时与原始口腔间通道闭塞，随后 Rathke 囊袋前壁和后壁增生形成垂体的前叶和中间部，漏斗部增生则形成垂体后叶 在垂体中间部残留一小腔隙，该腔隙在大多数成人逐渐被上皮细胞内折所填充，但亦有部分成人可一直保持 一般情况下无临床意义，当腔隙内分泌物增加，腔隙明显扩张成为囊肿时，即形成Rathke 囊肿 流行病学 占原发性颅脑肿瘤样病变1%以下 发病年龄多在30岁以上，且女性多于男（国内文献） 国外文献报道： 儿童发病率并不低于成人 可发生于任一年龄段 发病高峰年龄：40-60 女男，可达3：1 流行病学 临床症状：主要是压迫周围组织结构产生占位效应 头痛——首发症状 垂体功能障碍： 男性：性欲降低；性功能减退 女性：泌乳；不育 视力下降或视野缺损——第二首发症状： 病灶压迫视交叉致双颞偏盲 MRI表现 部位：Rathke囊生成移行通道的任何一点——垂体的中间部或远侧部最多见 可完全位于鞍内，亦可为鞍内并向鞍上延伸，完全位于鞍上少见 外形大多呈圆形或卵圆形，经鞍隔孔向鞍上延伸，可呈哑铃形，囊壁菲薄，不易观察 Rathke囊肿MR信号多种多样 若含有黏蛋白成分、胆固醇和脱落碎片则信号多变 按照T1WI分为（相较正常脑白质）：高信号；低信号；等信号 典型者：T1WI低信号，T2WI高信号 但是，只有1/3为典型信号，余2/3呈T1WI高-等信号。 MR表现 MR表现 囊液信号特征主要取决于蛋白含量高低 蛋白浓度100000mg/l，T1WI低信号，T2WI高信号 蛋白浓度100000~170000mg/l，T1WI高信号，T2WI高信号 蛋白浓度170000mg/l，T1WI高信号，T2WI低信号 胆固醇含量影响囊液MR信号吗？ Rathke囊肿的MR表现反映其内成分 T1WI信号的增加、T2WI信号的降低只与其内含蛋白成分的多少有关，与胆固醇的含量无关 增强扫描，囊壁多不强化 但是，如囊壁鳞状上皮化生或合并感染时，囊壁增厚并可强化 典型病灶信号特点 80岁，男性 T1WI低信号：生长缓慢，且体积大，经常引起视野偏盲 T1WI等或高信号：发现时病灶一般较小 43岁，男性 25岁，女性 囊内结节：贴壁型；漂浮结节（17-78%） 囊内结节及囊内不均匀沉积物一般无增强表现 偶有例外 沉淀物病理上：脱落皮屑与黏蛋白混合物 50岁，女性 28岁，女性 Rathke囊肿 卒中罕见 钙化少见，曲线状的，沿着囊壁出现的部分钙化 Rathke囊肿 DWI呈明显高信号，ADC图呈低信号 与囊液中分泌物的蛋白质黏稠物质影响水分子扩散有关 有助于鉴别诊断 鉴别诊断 Rathke囊肿——垂体微腺瘤 共同点：局限于鞍内，T1 WI低信号 不同点：边缘更光滑锐利 信号更低 增强扫描基本无强化 如小的囊肿T1 WI 呈高信号，更提示Rathke 囊肿 小的垂体腺瘤很少出现卒中 鉴别诊断 较大的T1WI高信号Rahtke囊肿——垂体瘤卒中 共同点：T1 WI高信号，位于鞍内及鞍上 不同点：垂体卒中——囊壁较厚而欠均匀 增强较明显 囊内常残留肿瘤组织亦可出现增强 Rathke 囊肿——内容物无增强（无实性成分） 较少出现蝶鞍的扩大 并可见正常垂体组织 短期随诊囊液信号无变化 鉴别诊断 Rathke 囊肿——囊性或囊实性颅咽管瘤 共同点：鞍内向鞍上延伸或完全位于鞍上的