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常见的强直性脊柱炎
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS) 概述 强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要累及脊柱、中轴骨和四肢大关节,以椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化及关节强直为病变特点的慢性炎症。其特征是病变从骶髂关节开始,逐步上行蔓延至脊柱关节,造成骨性强直。病损以躯干关节为主,也可波及近躯干的髋关节,但很少波及四肢小关节。除心、肺合并症以外,本病对患者的寿命无明显影响。 流行病学 性别:男:女=10:1 年龄:多发于15-30岁的青壮年,16-25岁组发病率最高 种族:高加索人群0.2%,我国约0.3% (一)、遗传基础 患者的直系亲属中50%具有HLA-B27,发病者为20%.本病的发病率明显高于非强直性脊柱炎患者的家属。 (二)、感染因子 感染可能是病的发生的因素之一,可能与克雷白杆菌感染有关。 大便培养克雷白杆菌正常人 IgA型抗克雷白杆菌抗体正常人 抗B27和克雷白杆菌固氮酶相同的多肽抗体正常人 病理 基本病理为附着端炎,全身均可发生,主要表现在骶髂关节、椎间盘。 临床表现与诊断 (一)临床表现 1、骶髂关节:早期表现为双侧骶髂关节及下腰部疼痛(腰僵),疼痛和腰僵逐渐为持续性,性质也变为深部钝痛、刺痛、酸痛或兼有疲劳感,甚至可使患从梦中痛醒。 2、脊柱:疼痛和脊柱的活动受限逐渐上行扩展到胸椎及颈椎,只有少部分人呈下行发展。病变累及到胸椎和肋椎关节时,患者可出现胸痛、胸部呼吸活动减弱,或有肋间神经痛症状。随病情发展可导致驼背。 3、外周关节:15%年龄较小的患者,始发症状可以是膝关节、踝关节,及大转子、坐骨结节、跟骨结节和耻骨联合等肌腱附着点出现疼痛或压痛。约20%患者发病时有发热及全身症状。 4、关节外表现:可累及心、眼、耳、肺、肾脏、神经系统等 (二)主要体征 1、脊柱僵硬及姿势改变:早期即可见到平腰及腰部后伸受限;晚期可见腰前凸反向、脊柱各方向活动受限:指-地距、枕-墙距。 2、胸廓扩张度减少:患者直立,用软尺测量第4肋间隙水平(妇女乳房下缘)深吸气和深呼气之胸围差,减少2.5cm者为活动受限。 3、骶髂关节压痛:①骨盆分离试验②骨盆挤压试验③骶骨下压试验④床边试验。 4、周围关节:早期可见受累关节肿胀、积液、局部皮肤发热,类似于RA的体征。晚期可见各种畸形,髋关节出现屈曲挛缩、内收、外展、旋转畸形或骨性强直。膝关节可见屈曲挛缩畸形。 临床表现与诊断 (三)实验室检查 活动期可有ESR、CRP、血小板和血清IgA的升高 类风湿因子阴性 90%患者HLA-B27阳性 实验室及其它检查 (一)实验室检查 1.RF(-) 2.活动期ASO、CRP、IgA升高 3. 90%病人HLA-B27(+) (二)影像学检查 1.常规X片:骶髂关节炎、脊柱竹节样变 2.骶髂关节CT检查:发现轻微病变 3.骶髂关节MRI检查:发现更早期病变 骶髂关节炎的X线分级 0级,正常(normal) 1级,可疑骶髂关节炎 (suspicious) 2级,轻度骶髂关节炎 (minimal) 3级,中度骶髂关节炎 (moderate) 4级,骶髂关节强直 (ankylosis) CT 4.MRI检查 AS骶髂关节炎的X线0级时的病理改变为关节滑膜软骨炎症,而无任何形态上的改变。 MRI可以显示X线、CT所不能发现的这种滑膜炎症以及关节旁水肿、渗出、脂肪聚积等改变,能够在骶髂关节形态学变化出现之前做出AS诊断。 但同时也应该看到,在观察骶髂关节骨皮质的侵蚀破坏及炎性分极方面不如CT敏感。 此外,髋关节是AS脊柱外受累关节及致残原因,其病理特征是滑膜炎。 处于活动期的炎性滑膜和新生血管翳导致早期软骨和后期内质的破坏,以及关节腔积液。 MRI可以清楚地显示出积液,这也是X线、CT所不能及的。 诊断—炎症性脊柱痛 背痛发生于40岁以前 隐匿发作 至少持续三个月 与晨僵有关 运动后可改善 符合4项以上即可考虑炎症性脊柱痛 该项对诊断AS,其特异性达85%。 诊断—HLA-B27 人类白细胞抗原B27(HLA-B27)检查在AS患者中有非常高的阳性率,约80%~95%。 综合国外的资料,血清阴性肌腱端病和关节病综合征中,HLA-B27阳性者10年内约70%~90%发展成为AS。 两者之间的强相关性提示HLA-B27在AS的诊断中有意义。 但由于HLA-B27在正常人群中仍有5%~9%的阳性率,而且HLA-B27与病理改变没有关系,也反映不了疾病转归。 因此它的作用更多的是在缺乏骶髂关节炎的X线表现时,有助于提
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