常见的急性淋巴细胞白血病课件.ppt

骨髓检查 增生明显至极度活跃，以粒系增生为主 诊断 (慢性期) 临床表现： 脾大或伴有肝大，胸骨压痛。 高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻、 (2) 血象：WBC ↑ 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。 (3) 骨髓象：增生Ⅱ-Ⅰ级， 粒系增生(原始细胞﹤10%)。 白 血 病 概述 是一类造血干细胞的克隆性疾病。 其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。 在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑。 发病情况 美加﹥中国。发病率(中国) ：2.76/10万 恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。 急性﹥慢性(5.5:1) ANLL﹥ALL﹥CML﹥CLL 分类 1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程 急性白血病(AL) 慢性白血病(CL) 2.根据主要受累的细胞系列划分 急性白血病(AL)急性非淋巴细胞白血病(ANLL) 急性淋巴细胞白血病(ALL) 慢性白血病(CL) 慢性粒细胞白血病(CML) 慢性淋巴细胞白血病(CLL) 多毛细胞白血病(HCL) 幼淋巴细胞白血病 病因和发病机制 一、病毒 : HTLV-I→ATL 二、电离辐射 三、化学因素 :苯、乙双吗啉、氯霉素、 保泰松抗癌药等 四、遗传因素 占7% 急性粒细胞白血病(AML)－－成人多见 急性淋巴细胞白血病(ALL)－－儿童多见 。主要表现为肝、脾、淋巴结肿大、贫血、出血和感染 。 急性白血病 临床表现 一、贫血:常为首发表现,呈进行性加重. 二、发热: 低热：常为白血病本身引起发热，﹤38.5℃ 高热：提示有继发感染, 体温常﹥38.5℃ 三 、出血: 原因:主要因血小板 减少,其次为凝血机制障 碍,如合并DIC 部位:皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为主。可有眼底出血，颅内出血为常见死亡原因。 四 、器官和组织浸润的表现 1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度， 巨脾罕见。 2.骨骼和关节：胸骨下端局限性压痛， 关节疼痛。 3.眼部：粒细胞肉瘤或称绿色瘤。 4.口腔和皮肤：M5和M4型可出现齿龈浸润， 皮肤粒细胞肉瘤。 5.中枢神经系统白血病(CNS-L): 头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋. 6.睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期。 实验室检查 一、血象 1.白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%~90%。 2.正细胞贫血。 3.不同程度的血小板减少。 二、骨髓象（确诊依据） 1.增生I或II级，粒红比值M1-M4↑ 2.某一系列的白血病细胞极度增生≥30%（占NEC） 3.白血病裂孔现象 4.正常幼红细胞和巨核细胞减少。 CD45(RED CD10 (GREEN) Flow cytometry 五、 染色体和基因改变 克隆性细胞遗传学异常发生率高，但除少数类型外，变异范围甚大。 Diagnostic Techniques(Cytogenetics) 诊断 临床表现 血象 骨髓象 鉴别诊断 一、骨髓增生异常综合征 二、某些感染引起的白细胞异常 三、再生障碍性贫血和特发性 血小板 减少性紫癫 治疗 成人急非淋白血病和急淋白血病完全缓解率分别达60% ~85%和72%~77%。 一、一般治疗 （一）防治感染 （二）纠正贫血 （三）控制出血 （四）防治高尿酸血症肾病 二、化学治疗 目的：达到完全缓解延长生存期。 （一）、诱导缓解治疗(标准方案) AML: DA 1.柔红霉素(DNR) 　　 2.阿糖胞苷(Ara-C): 1.长春新硷(VCR): 2.柔红霉素(DNR): 3.左旋门冬酰胺酶(L-ASP): 4.强的松(Pred): （二）、巩固强化治疗 骨髓达CR标准后2周开始，进行3个循环、9个疗程的序贯治疗，