儿童常见颅内肿瘤培训课件.ppt

鉴别诊断 垂体瘤 鞍区动脉瘤 鞍上脑膜瘤 蛛网膜囊肿 表皮样囊肿 Rathke囊肿 * ①垂体瘤 好发于成年人，多位于鞍内，蝶鞍扩大， 鞍底下陷， 肿瘤包绕颈内动脉， 海绵窦受侵犯，钙化少见。正常垂体被肿瘤包绕或肿 瘤的后上方。 * ②鞍区动脉瘤 典型者呈流空现象，增强后扫描动脉瘤强化程度与血管一致。 102166964 * 二、病 因 可能与以下因素有关： 胚胎残余组织 遗传因素 化学物质 病毒 放射线 * 在胚胎发育早期， 部分细胞错位于异常部位， 对环境的变化发生反应而异常转化增殖。 皮样囊肿和表皮样囊肿、 畸胎瘤、 颅 咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生均与此有关。 胚胎残余组织 * 化学物质 目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌物质主要有多环烃和烷化剂类物质 * 遗传因素 多数肿瘤是由一个或多个遗传基因的结构和功能异常所致，它的基本过程包括原癌基因 的激活及过度表达和抑癌基因的缺失 ，突变失活 ，导致细胞增殖与凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。 * 病毒 儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳头状病毒、 多瘤病毒和 SV40病毒。 如胶质母细胞瘤，室管膜瘤和髓母细胞瘤， 多为儿童常见肿瘤。 * 放射线 如放疗后发生的儿童脑膜瘤。但是对放射线的致瘤机制现在仍然不十分清楚。 * 三、肿瘤部位及类型 儿童 成人 位置 位于幕下较多， 多在中线部、后颅窝，（如鞍区、松果体部三、四脑室、脑干、小脑蚓、小脑半球） 75%在幕上 多在大脑半球 组织学类型 神经胶质瘤占70%-86%(50.7%)， 颅内畸胎瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤明显高于成人 多见的三大良性肿瘤（脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤），在儿童中却很少见。 * 四、常见脑肿瘤在各年龄组的分布 肿瘤类型 年龄组 星形细胞瘤 多在13-15 岁 ，其次为10-12 岁组 髓母细胞瘤 在 7-9岁组发病最多，0-3 岁和13-15岁较少 颅咽管瘤 除0 - 3 岁组较低外，各组发病几乎均等 生殖细胞瘤 10-15岁较多，小于3岁者少 室管膜瘤 0- 3 岁组的发病最高，随年龄增加发病下降。 * 五、临床特点（一般症状和局灶性神经系统症状） 首发症状多以头痛 、头晕、呕吐为主 其他症状有运动障碍、共济失调、视力减退、发热、抽搐等 （颅内压高或肿瘤对局部脑组织的破坏或压迫所致） * 六、检查方法 C T检查阳性率为94.09％ MR检查阳性率为100％ * 儿童颅内肿瘤常见组织学类型 星形细胞瘤 髓母细胞瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 室管膜瘤 * 男性青少年 儿童星形细胞瘤易发生在小脑半球及蚓部， 其次发生在脑干. 儿童期常见的类型为毛细胞型星形细胞瘤 星形细胞瘤 * 形态不规则，边界清楚 有不同程度的囊变坏死， 主要表现为多个囊袋状或单个大囊状 瘤周常伴轻中度水肿或无水肿 在 T1WI 上多表现为低或稍低信号， 在 T2WI 上多呈高信号，信号均匀或不均匀 增强扫描主要表现为花环状、不规则，环形、 结节状强化或不强化（较少） MRI表现 * 病例 101506064 ，8岁，女 * 鉴别诊断 髓母细胞瘤（略） 单发转移瘤（图） * 鉴别诊断 星形细胞瘤 单发转移瘤 发病年龄 男性青少年 中老年 临床特点 发病慢，病程长 发病急，病程短，多有原发恶性肿瘤病史 肿瘤体积 较大，多大于5cm 较小，多小于5cm 囊变坏死 多个囊袋状或单个大囊状，囊变范围常大于瘤体直径的1/2 为单个囊袋状或点片状，囊变坏死范围常小于瘤体直径的1/2 强化特点 花环状或不规则 低级别者常无或轻度强化 单发转移瘤多呈结节状强化或环形强化 周围水肿 较轻 多中重度 边界 多欠清 多清楚 * 髓母细胞瘤 髓母细胞瘤最常见的儿童恶性肿瘤，极易沿脑脊液通道转移，多见于10岁左右儿童，男性多见，约占儿童脑瘤的 20% 。 一 般认为儿童髓母细胞瘤起源于髓帆生殖中心的胚胎残余细胞，多发生于小脑蚓部和第四脑室，少数位于小脑半球。 肿瘤囊变 、钙化 、出血少见 。 * MRI表现 多为类圆形病变， 发生囊性变较少 边界清 多与灰质信号相似或稍高 肿瘤内较常见有偏心性小囊变、坏死区，肿瘤越大， 囊变及坏死区越明显。 增强扫描肿瘤实性部分为脑回样、条状或结节状均匀中度强化 * 小脑蚓部髓母细胞瘤 100366192 ，10岁，男 类圆形，边界清，T1低、T2等信号，偏心小囊，实质部分结节状均匀中度强化。幕上脑室系统扩大，在四脑室病灶周围见脑脊液信号。脑干受压前移，小脑扁桃体下移。 * 沿脑脊液播散的四脑室髓母细胞瘤 据报道，约5 ％髓母细胞瘤可沿脑脊液途径转移至脑膜及幕上脑组织， 其表现为脑膜增厚、强化，脑内转移灶则与原发灶表现