多发性肌炎皮肌炎课件.ppt

包涵体肌炎 MF, 50岁 缓慢进展的肌无力 早期累及远端肌肉，可不对称 EMG示肌源性和神经源性损害 肌活检可见单个核细胞浸润及含有淀粉样物质的空泡 治疗反应差 肺脏受累 国外5-10% 死亡30% Rheum Dis Clin North Am, 1996, 22:825 J Rhematol, 1996, 23:1921 PMUCH 28.7% (47/164) 死亡31.9% (15/47) 重度57.4% (27/47) PUMCH SSc 49.4 DM/PM 28.7 RA 22.5 % pSS 15.5 MCTD 14.5 SLE 3.2 中华风湿病学杂志, 1999, 3:247 临床表现－－器官受累 关节 关节炎不多见，关节痛15%，关节破坏 更少见。 胃肠道 吞咽困难，约10-30％。返流。 做食管运动功能测定时，出现异常征 象者可达30-75％，胃排空延缓。 原因 血管炎，平滑肌受累 临床表现－－器官受累 心脏 心律紊乱 心肌炎 心功能不全、肺瘀血 抗SRP阳性 预后差 心脏受累 监护 50％以上ECG改变，ST－T改变。心律失常，传导阻滞，心脏扩大及心衰。 北京协和医院 223例临床分析 心脏受损达 44.8% 心律失常 20.6% 心肌受累 27.8% 冠脉缺血 4.0% 心包积液 4.9% 肺动脉高压 4.9% 肌无力程度的分级 0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)； 4级：能抗阻力； 5级：正常肌力。 实验室检查 血常规：白细胞升高 肌酶谱 肌酸激酶(CK)?：最敏感、最特异，MM同功酶升高 转氨酶(ALT、AST)? 乳酸脱氢酶(LDH)? 自身抗体：80%－90%的肌炎/皮肌炎病人有抗核抗体或抗胞浆抗体 自身抗体 非特异性抗体: 抗核抗体(ANA), 尤其是斑点型；抗SSA；抗SSB；PM/Scl抗体；Ku抗体等 特异性抗体: 抗合成酶抗体，阳性率约30％ 抗Jo-1抗体(抗氨酰t-RNA合成酶) 抗PL7抗体, 抗PL12, 抗OJ抗体, 抗EJ抗体 抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体):心脏受累，预后差，五年生存率25%，急性发病出现。 Mi-2抗体: 靶抗原为核蛋白，多出现在典型皮肌炎病人中，预后好，五年生存率100% 抗合成酶抗体综合征 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: 肺间质病变 雷诺现象 关节炎 “技工手” 合并肿瘤者少见 双手雷诺氏现象 肌电图 典型的改变 小振幅，短时多相电位 纤颤与正电波和插入性应激性升高 自发的、异乎寻常的高频放电 肌活检的病理改变 肌纤维间质、血管周围有炎性细胞（以淋巴细胞为 主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形 核白细胞）浸润。 肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清 肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜 碱性，核大呈空泡，核仁明显。 肌纤维断面粗细不一，束周肌纤维萎缩 血管内膜增生。 肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。 CD4 lymphcyte CD8 lymphocyte CD19 lymphocyte DM CD68 lymphcyte 诊断－－基本检查 ??? 1．血肌酶升高，如CK、ALT、AST、LDH、HBDA等明显增高 ??? 2．血沉加快，C·反应蛋白升高， r球蛋白增高， 抗Jo－l抗体阳性。 ??? 3．24小时尿肌酸排泄＞1.5mmol／L。 ??? 4．肌电图呈肌原性损害改变。 ??? 5．肌肉活检有骨骸肌纤维变性、坏死、肌纤维再生，束周肌纤维萎缩；皮肤病理改变有表皮、真皮水肿，毛细血管扩张，表面角化，棘层