常见的系统性红斑狼疮(SLE)概述.ppt

SLE的分类诊断标准（ACR，1997） 1、颊部红斑 固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位 2、盘装红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3、光过敏 从病变中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹 4、口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5、关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液 6、胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图 证实或听诊有心包摩擦音 7、肾脏病变 ①持续蛋白尿（0.5g/d或3+）；或②任何类型的细胞管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8、神经病变 ①癫痫发作；或②精神变态 9、血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 10、免疫学异常 抗dsDNA阳性；或抗Sm阳性；或抗磷脂抗体阳性（a.IgG或IgM抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者b.用标 准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者c.梅毒假阳性血清试验阳性至少6个月） 11、抗核抗体 在任何时候（排除药物引起狼疮综合征的情况下），抗核抗体滴度异常 上述11项指标中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和 其它结缔组织病后，可诊断SLE。 * SLICC对SLE的必威体育精装版分类标准 临床标准 1、急性或亚急性的皮肤狼疮 2、慢性的皮肤狼疮 3、口腔或者鼻咽部溃疡 4、非瘢痕形成所致的脱发 5、炎性滑膜炎：医师观察到的两个或两个以上重掌关节 或者伴有晨僵的压痛关节 6、浆膜炎 7、肾脏：尿蛋白/肌酐（或24h尿蛋白）至少500mg蛋白/ 24h或者有红细胞管型 8、神经系统：癫痫发作、精神异常、多发性单神经炎、 脊髓炎、外周或者中枢神经病变、脑炎 （急性神经错乱状态） 9、溶血性贫血 10、白细胞减少（4×109/L至少一次） 或淋巴细胞减少（1.5×109/L至少一次） 11、血小板减少（100×109/L至少一次） 免疫学标准 1、ANA高于实验室或正常参考值范围 2、抗dsDNA抗体高于实验室正常参考值范围（ELISA 方法则要两次均高于实验室正常参考范围） 3、抗Sm抗体 4、抗磷脂抗体 狼疮抗凝物 梅毒假阳性实验 抗心磷脂抗体（至少两次正常或者中高滴度） 抗-b2糖蛋白1 5、低补体 低C3 低C4 低CH50 6、直接Coombs试验阳性（非溶血性贫血状态） * 确诊标准：满足上述4项标准，包括至少1项临床标准和1项免疫学标准； 或肾活检证实狼疮肾炎，同时抗核抗体阳性或抗dsDNA抗体阳性。 病情评估 SLE疾病 活动性指标 1、SLE疾病活动性评分（SLEDAI） 　　SLEDAI积分对狼疮病情的判断：０－４分，基本无活动；５－９分，轻度活动；１０－１４分，中度活动；≥１５分，重度活动 2、不列颠群岛狼疮评估小组（BILAG）量表 　　A、B、C、D、E五个等级 A 狼疮患者生 活质量评估 健康调查简表（SF-36） C SLE国际合作 临床损伤评分 系统性红斑狼疮国际临床合作损伤评分（SLICC），SLICC被ACR认可，全称为SLICC/ACR B * SLE的诊断和治疗 处理难控制的病理 04 05 抢救SLE危重症 06 处理或防治药物不良反应 07 处理SLE患者面对的特殊情况， 如：妊娠、手术等。 01 02 评估SLE疾病严重程度和活动性 03 拟定SLE常规治疗方案 明确诊断 前三项为诊疗常规，后4项需要有经验的专科医生参与 和多学科通力协作。 * 4、治疗 * 治疗原则 1、早期诊断； 2、诱导缓解和长期维持治疗； 3、评估疾病严重程度和活动性； 4、拟定个体化治疗方案； 5、制定观察疗效及脏器功能改善的指标； 6、监测药物的不良作用； 7、定期全面检查； 8、恢复社会活动及提高生活质量； * SLE专家共识 一般治疗 无