常见的路易体痴呆临床诊断与鉴别PPT.ppt

文献复习 路易体痴呆以女性多见，50－85岁之间，平均病程约为6年。 Frederich H Lewy 1912年发现细胞内包涵体 Tretiakoff 1919 年将路易体与PD的临床症状及黑质神经元变性联系在一起。 Okazaki 1961首次报道两个痴呆病人的脑干及新皮层弥漫性路易体存在。 目前认为路易体痴呆是痴呆常见原因之一。 发病机制 基底节多巴胺、壳核的酪氨酸羟化酶水平等大大减低，多巴胺受体异常，壳核5-HT、去甲肾上腺素浓度也明显减低. 由于DLB病人存在纹状体内单胺能神经递质减少及多巴胺受体异常等特点，所以对有多巴胺阻滞作用的药物如抗精神病药可使病情加重。 路易体痴呆 神经病理： “单纯”的路易体痴呆，在皮层及皮层下结构均可以看见路易体； “普通”的路易体痴呆，除了路易体之外还存在有神经纤维缠结及老年斑。 临床表现： 普通型，痴呆是主要的特点 单纯型，最初帕金森样症状更为突出一些。 神经心理学异常。精神异常。 临床表现 波动性认知功能损害 DLB的认知功能障碍呈波动性， 轻时注意力、记忆力、警觉程度轻度减退， 重时对外界环境的警觉性下降，甚至会出现短暂意识模糊。 认知功能障碍的特点是以注意力、视空间、结构能力、词语流畅性等方面差较为突出。 临床表现 帕金森病样表现 有锥体外系症状，但一般较轻，表现为僵硬、运动迟缓等，震颤则较少。其锥体外系症状与智能障碍出现的先后可不同，年龄较大者几乎同时出现。 以锥体外系症状起病的病人，在锥体外系症状出现的12个月内发生痴呆则应首先考虑可能是DLB，如出现其它DLB的核心症状则更支持。 临床表现 以视幻觉为突出表现的精神症状 精神症状，如幻觉、妄想、异常行为等，其中视幻觉是最常见的。DLB病人能详细、生动、系统地描述视觉幻象，而AD、VD病人常因遗忘、虚构使幻觉描述不能详细。也可出现嗅幻觉、听幻觉、触幻觉、妄想、抑郁等。 临床表现 对抗精神病药的反应 临床上常应用抗精神病药的DLB病人表现为更普遍、更严重的反应，包括嗜睡、锥体外系症状加重、认知功能迅速下降、谵妄等， 副作用的发生与使用的抗精神病药剂量、种类无关，与病人的性别、年龄、疾病严重也无关。 副作用的发生多在用药后2周内，而AD病人的副作用多在用药6—12个月后出现，且程度较轻。 DLB的临床诊断标准 (1)进行性认知功能下降 影响正常的社会和职业活动是诊断DLB的核心特征。虽然记忆力障碍在发病早期不是必需的，但如果呈进行性加重则是DLB的证据。注意力、额叶皮层下技能、视空间能力减退尤其明显。 (2)同时具备以下核心特征的两个则为很可能DLB，只具备——个为可能DLB： a)认知功能如注意力、警觉程度等下降呈波动性. b)反复出现典型视幻觉。 c)具有帕金森病样运动障碍特征。 (3)有以下特征则支持本诊断： a)反复跌倒。 b)晕厥。 c)短暂意识障碍。 d)对抗精神病药过度敏感。 e)妄想。 f)其它形式的幻觉。 (4)存在以下情况不支持本诊断： a)卒中，有局灶性神经症状或影像学证据。 b)有能够解释这些临床特点的其它疾病。 Dementia with Lewy Bodies Criteria 脑电图基本节律慢化较AD更重，可有短暂的颞叶、额叶爆发活动。睡眠脑电图快速眼动期异常 PET表现为颞—顶—枕联合皮质的低代谢，枕部代谢减低程度远远重于AD。(DLB的视空间障碍、视幻觉可能与颞、顶、枕叶功能障碍有关。） CT、核磁共振(MRl)可见有广泛性脑萎缩 鉴别诊断 其它帕金森叠加综合征： 进行性核上性麻痹 皮层底节变性 多系统萎缩 帕金森－痴呆－肌萎缩侧索硬化综合征 进行性核上性麻痹  患病率1.38/100，000。男性多于女性。多起病于50-60岁之间。 核上性眼肌麻痹是特征性临床表现之一； 颈肌过伸、向后跌倒是重要体征； 多数病人有精神障碍、痴呆；可有锥体束征、假性球麻痹或人格改变，言语重复。 预后 多种神经递质包括胆碱能、肾上腺素能及多巴胺系统均受累。 主要病理变化：黑质、下丘脑、苍白球、顶盖前区, 上丘等神经元脱失、胶质增生、神经纤维缠结形成。 多系统萎缩 1900年Dejerine与Thomas首先报道进行性小脑功能异常，同时有帕金森样症状，OPCA。 1960年Eecken, Adams, Bogaert报道黑质尾状核及壳核变性的病人为纹状体变性SND。 1960年Shy及Drager报道SDS，表现为体位性低血压、帕金森样症状的表现。 196