常见的肾超微病理.ppt

肾穿病例：男，12岁，起病8天，血尿、蛋白尿、高血压、 低血钾，B超示双肾增大 内皮细胞增生，拥塞管腔，驼峰样沉积物 * * * （二）系膜增生性肾小球肾炎 临床：原发为隐匿型或轻型肾炎症状，或继发性 L M： 弥漫性肾小球轻重不等的系膜细胞（球内、球 外系膜）增生，重者伴基质增生 TEM： 系膜区增宽（细胞和基质增生），如无沉积物 称单纯性系膜增生性肾小球肾炎，如有不规则沉 积物，不同免疫标记有：IgM肾病，C1q肾病、IgA 肾病（血清检查IgA升高）。 ▲IgA肾病须与过敏性紫癜鉴别。 　▲其它类型肾小球肾炎也可伴有系膜增生和沉积物。 肾小球系膜重度增生（LM） 系膜增生性肾小球肾炎 系膜细胞C 和 基质增生，伴免疫复合物沉积 * * C C 肾穿病例 男，13岁，无症状反复镜下和 肉眼血尿，临床疑为薄基底膜病 * * * * IgA肾病 系膜区IgA团块状荧光 IgA肾病 系膜区IgA沉积物（ABC免疫组化） （三）膜增生性肾小球肾炎 临床：慢性进行性肾小球肾炎，蛋白尿、血尿、肾 病综合征、高血压、低补体血症等 L M： 系膜-毛细血管性肾小球肾炎 TEM：a.毛细血管内皮细胞增生， b.系膜基质增生并沿内皮下插入，基底膜双轨， c.按沉积物分三型：I型内皮下，III型内皮下、 上皮下沉积物（IgG和IgM为主多种沉积 + 补体C3 沿毛细血管壁和系膜区颗粒和团块沉积） II型基底膜中间条带状致密沉积物，称致密沉积物病 （补体C3沿毛细血管壁细颗粒或近似线状沉积） I型，内皮下基底膜内侧大小不等、不规则沉积物 系膜细胞和基质增生插入（↑） II型，基底膜中层粗大带状致密沉 积物—致密沉积物病 II型，毛细血管基底膜线形荧光 III型，混合型，基底膜内侧、外侧多 部位沉积物，注意与狼疮性肾炎多 部位沉积物鉴别 III型，基底膜内、外侧均有沉积物（D） （四）膜性肾病 临床：原发者称特发性膜性肾小球肾炎，肾病综合症。 继发于其它疾病，如红斑狼疮、肝炎、重金属中毒等 LM：肾小球基底膜弥漫性环状增厚，缺乏炎症和其它增生 TEM：发展四期，早期节段性基底膜外少量电子致密物沉积。 2期，典型病变，上皮下基底膜外细小丘状沉积物，如锯 齿状排列，伴基底膜增生钉突。3期，基底膜增生，虫蚀 样改变。4期，基底膜更增厚，致密物少 无内皮病变，无系膜增生和炎细胞浸润，可与其它 类型肾小球肾炎鉴别 FL：肾小球毛细血管壁弥漫细颗粒状IgG和C3沉积 膜性肾病 基底膜环状增厚（LM组化） 膜性肾病（二期） 基底膜增生钉突（PASM） 膜性肾病（二期） 上皮下、基底膜外细小丘状沉积物（D），如锯齿状排列，伴基底膜增生钉突。 膜性肾病（二期） 上皮下丘状沉积物(D)及基底膜增生钉突(*) * 肾穿病例 男54岁，肾病综合征，慢性肾小球肾炎？ 上皮下丘状沉积物及基底膜增生钉突 膜性肾病（三期） 沉积物被吸收,基底膜呈虫蚀状。 * * 3.常见肾病的超微病理 电镜技术的应用从过去的单纯科研走向普及测试，应用型科研和临床诊断越来越广泛，对肾脏疾病阐明病因、发病机制发挥了重要作用，同时电镜对一些光镜认识不清的肾病能起到确定诊断、辅助诊断和分型的作用。 肾脏疾病的超微结构研究和诊断必须结 合光镜、免疫荧光或免疫组化观察，以及临 床表现，综合分析方能作出正确判断。取材 要科学，观察肾小球要求10个以上。 穿刺标本立即投入3%戊二醛固定液（0.1M磷酸缓冲液 配制，ph7.2-7.4，4℃），分割后剩余组织再转入甲醛或 其他固定液另作他用。 动物标本取材要新鲜，活体取材动作要快,组织要小 （1mm3），避免挤压。取好的标本在固定液中放4℃保存。 肾穿标本的分割 一、电镜能确定诊断的疾病 （一）遗传性肾炎（Alpot`s syndrome） X染色体连锁遗传为主(Ｘq２２－２６) ，部分常染色 体显性/隐性遗传，基底膜IV型胶原发育异常， 临床：进行性血尿 — 终末肾，眼-耳-肾综合征； L M： 早期肾小球无明显病变，间质大量泡沫样细胞。 TEM： 肾小球基底膜结构异常，分裂、撕裂或网状， 厚薄不一,100nm—1500nm，伴足突融合； 无异常沉积物，偶见20-90nm 的致密颗粒 （无蛋白尿,可与其它肾小球疾病鉴别）。 F L：阴性 遗传性肾炎 基底膜撕裂分层（BM），伴足突融合 BM B