《肺活检讲课3》-精选·课件.ppt

开胸肺活检对弥漫性肺实质疾病的诊断价值 北京协和医院呼吸科 许文兵 弥漫性肺实质疾病—定义 一组不同类型的疾病群构成的临床-病理实体的总称，有近二百余种 临床特征、病理生理等都具有很多相似性： 症状、体征：咳嗽，活动后气短，进行性加重 胸部影像：双肺弥漫性病变 肺功能：限制通气功能障碍和弥散功能障碍 弥漫性肺实质疾病-定义 急性，亚急性和慢性过程 大部分原因不明，发病机制不清 肺顺应性低，肺内容量减少 细支气管的炎性病变和肺小血管闭塞，引起通气与血流比例失调，所致换气功能障碍性缺气，最终呼衰 开胸肺活检对肺间质疾病的诊断价值 由于各种肺间质疾病疾病类型、病因各异，其疗效和预后各不相同，因此诊断至关重要 虽然肺间质疾病可通过临床症状、体征、影像和实验室资料进行诊断，但在部分患者肺活检仍属必要 弥漫性肺实质疾病-临床评价 临床诊断: 是否存在弥漫性肺实质疾病 病因诊断：什么原因导致DPLD 程度判断：疾病的严重程度 病理类型诊断： 是否需要治疗: 治疗方案：如何治疗 预测治疗效果: 判断预后: 根据症状,影像明确有无肺间质疾病 根据病史诊断间质性肺病原因 感染性 药物所致/环境接触 胶原结缔组织病等 特发性 肺活检显示肺部的组织病理学改变 病理诊断需与病史及临床影像资料综合考虑 临床系统性评估决定治疗和判断预后 弥漫性肺实质疾病-明确有无肺间质疾病 进行性活动性呼吸困难 双肺底吸气相爆裂音 胸片上双肺间质浸润影或网格样影 肺功能呈限制性通气功能障碍, 气体交换（弥散）障碍 这些特点构成肺间质疾病的临床诊断标准 弥漫性肺实质疾病-诊断方法 病史：职业，环境，药物，系统性疾病 症状: 体征 影像学检查: CXR/CT/HRCT 肺功能： 以限制性通气功能和弥散功能障碍为主 纤支镜检查: BALF（细胞学，免疫学等） 肺活检：TBLB , 开胸肺活检, VATS 肺间质疾病的分类--病因 慢性间质性肺病分类－病因明确 吸入无机粉尘 二氧化硅、石棉、滑石铍、煤、铝、锡、钡、铁 吸入有机粉尘 霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病 放射线损伤 微生物感染 病毒、细菌、真菌、卡氏肺 , 孢子虫病 药物 细胞毒化疗药物 癌性淋巴管炎 间质性肺疾病的分类－病因明确 药物/治疗相关的ILD 抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ） 心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等） 抗生素及化疗药物相关的ILD 口服避孕药 违禁药物（海洛因、阿片） 非甾体类抗炎制剂 口服降糖药物 抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪） 间质性肺疾病的分类－病因未明确 结节病 肺淋巴脉管平滑肌瘤病（IAM） 胶原血管病相关的ILD RA、PSS、 SLE、 PM/DM、Siogren 综合征、MCTD、AS（强直性性脊柱炎） 肺血管炎相关性ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 微小多血管炎 坏死性结节样肉芽肿病（NSG） 慢性间质性肺病分类-病因未明(2) 淋巴增殖性疾病相关的ILD 淋巴细胞间质性肺炎（LIP） 淋巴瘤样肉芽肿 肺－肾出血综合征 组织细胞增多症X 慢性嗜酸粒细胞肺炎 肺泡蛋白沉着症 特发性肺含铁血黄素沉 着症 遗传性肺纤维化 结节性硬化症、 神经纤维瘤 肺 血管床间质性肺病 原发性肺动脉高压 间质性肺疾病的分类－病因未明确 原发性肺疾病的ILD 特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP） 急性间质性肺炎（AIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病（DIP/RBILD） 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP） 肺间质疾病-临床表现 活动性呼吸困难，进行性加重 隐袭性 快速进展 间质性咳嗽 体力衰弱，发热、盗汗、食欲减退、消瘦、无力 呼吸浅速，两肺底吸气期为Velcro音 50％患者有杵状指和紫绀 四.影象学检查--X线胸片： 磨玻璃样改变 细网状阴影 弥漫性结节影（1-5mm） 蜂窝肺 纵隔肺门淋巴结肿大 其他如气胸、积液、胸膜钙化、肺门蛋壳状钙化等 四.影象学检查-- HRCT 胸膜下弧形线状影：主要见于IPF 不规则线状影 周边和基地部为主的线状网状影是肺纤维化的特征性改变 肺实变影 小结节影 囊性变和蜂窝状肺、磨玻璃样改变 支气管