常见的震颤的诊断和鉴别诊断策略(2014-6-12).ppt

* * 突出症状是站立不稳，靠墙后可缓解。震颤呈对称性，通常为非进展性。药物治疗作用不能确定, 相关药物治疗效果不佳。有提出一些药物如扑米酮、氯硝西泮和加巴喷丁有一定作用。 * * * * 相似临床表现的还可见于打字员、运动员或音乐家等在其特有动作时发生震颤。 * 临床上以SPT 多见, 肉毒素注射治疗安全、有效。 * * 总之, 虽然对震颤临床表现的认识越来越深入,但对相关病理生理机制的认识还很有限, 还期待更多 的研究包括神经影像学、动物模型、生理学、药理学以及甚至数学手段对震颤病因、发生机制等多方面探讨, 才能取得在药物治疗以及定向手术干预的进展。 震颤的诊断和鉴别诊断策略 张映琦 第三军医大学附属西南医院 神经精神病学教研室 一、定义 震颤是最常见的运动障碍性症状, 是身体一部分或全部表现为不随意的节律性或无节律性的颤动, 可引起肢体功能障碍, 影响患者的生活质量。 二、震颤的诊断 震颤的临床诊断除识别震颤的具体表现外, 还应仔细观察和分析该表现的各种参数,包括： 对称度 节律性(规则性或无规则的颤动) 部位(近端或远端, 特别注意首发部位) 幅度(肢体不随意肌肉收缩的程度) 频率(每秒颤动的次数) 变化(体位变化、外界因素、精神状态等对震颤的影响) 三、震颤的分类 根据震颤的表现形式可分为静止性和动作性: 静止性震颤 动作性震颤 姿位性震颤——发生在受累肢体克服重力维持其位置时; 等轴性震颤——发生在肌肉克服静止性物体的收缩时 活动性震颤——与肢体活动相关联,可再分为单纯性震颤(发生于任何运动时)和意向性震颤(发生于有目的的活动时) 。 三、震颤的分类 根据国际运动障碍学会分类标准, 并结合病因、临床表现对震颤分类如下: 强化的生理性震颤 经典的特发性震颤 帕金森病( PD )性震颤 肌张力障碍性震颤 小脑性震颤 原发性直立性震颤 三、震颤的分类 根据国际运动障碍学会分类标准, 并结合病因、临床表现对震颤分类如下: 任务执行和位置性特异性震颤 Ho lme’s震颤(以前称为红核性或中脑性震颤) 周围神经病性震颤 药物诱发性和中毒性震颤 心因性震颤 腭肌震颤 四、震颤的临床特征、鉴别诊断 生理性震颤 正常情况下仅在维持某种姿势时出现，在某些情况如焦虑、紧张、恐惧、低血糖或使用特殊药物时，可加重并成为一种症状，频率为6 ～ 12 Hz，一般有相应的心理或病史特点，去除触发因素症状即可消失。 四、震颤的临床特征、鉴别诊断 特发性震颤（ET) 多有家族史 可发病于任何年龄段,而以青少年和60岁以上发病常见，进展很慢 多为非对称性姿位性或动作性震颤；震颤频率为4~12H z，震颤是ET 的惟一表现 少量饮酒后ET 症状可适当改善，但饮酒者发生酒精依赖的风险增加。 四、震颤的临床特征、鉴别诊断 PD性震颤 典型PD 震颤是单侧、不对称性上肢静止性震颤，频率(4 ～ 6 Hz) 显著低于多数ET，中等强度，常见搓丸样动作。 震颤多从单侧上肢开始, 也可累及腿、唇、下颌、颏部和舌, 但不会累及头部, 可作为与ET的鉴别点。 除震颤外，PD 还有运动迟缓、强直和姿势不稳等特征性表现。 四、震颤的临床特征、鉴别诊断 肌张力障碍性震颤 为在表现有肌张力障碍的身体部分发生姿位性或动作性震颤, 典型的症状是震颤性痉挛性斜颈。 肌张力障碍性震颤有时可以出现“ 零点”的特征, 以与其他类型震颤鉴别, 所谓“零点”表现为在保持中性位置时可减轻震颤程度, 除震颤表现外, 肌张力障碍患者还可表现出“感觉诡计” (患者用手轻微触摸身体的某一部位可以明显地控制肌肉痉挛和姿势异常, 使身体恢复到正常的位置)。 四、震颤的临床特征、鉴别诊断 小脑性震颤 患者表现出慢的( 4~ 6H z)意向性震颤, 可累及单侧或双侧肢体, 尤其在肢体接近目标时加重。 通常伴有其他小脑体征如眼球震颤、构音困难和共济失调步态。 四、震颤的临床特征、鉴别诊断 直立性震颤 多见于50 岁以上人群 典型表现为站立时以下肢为主甚至可波及躯干的同步性震颤, 而坐位或行走时消失 其震颤频率较高(多为13~ 18H z) 四、震颤的临床特征、鉴别诊断 任务执行或位置特异性震颤 表现为在执行特别动作时发生震颤, 有动作高度特异性的特点 临床常见的综合征为原发性书写痉挛症 四、震颤的临床特征、鉴别诊断 Holmes 震颤 Holmes 震颤为少见却独特的震颤，由小脑与脑干上部及丘脑的联络损害引起。 其震颤幅度很大但频率较低，主要累及肢体近端，有时累及头部、躯干及肢体。可出现于静止时，姿势变化时更明显。 最常见病因为多发性硬化和严重头创伤。 四、震颤的临床特征、鉴别诊断 周围神经病性震颤 为周围神经病变所致, 常见于C IDP 、遗传性感觉运动神经病(HM