医疗医学妊娠期急性脂肪肝(AFLP)的早期诊断与处理.ppt

AASLD 妊娠期急性脂肪肝（AFLP）的早期诊断与处理 上 海市(复旦大学附属)公共卫生临床中心 上海市产科肝病监护中心 蒋佩茹 造成产科肝功能衰竭的常见原因 急性黄疸性肝炎 肝炎后肝硬化 妊娠期急性脂肪肝 HELLP综合症 其他少见的病毒感染 认识妊娠合并肝功能衰竭 实际上是以肝衰竭为首的多器官功能衰竭综合征（MOFS） 除肝衰竭自身的临床表现外更多的是并发肝外器官衰竭的临床表现 妊娠晚期肝病的临床特征 三者之间可有症状重叠， 例如40%的急性脂肪肝可出现子痫症状（高血压、蛋白尿和水肿） 少患者尚可有HELLP综合征的实验室改变。 一）妊娠急性脂肪肝 AFLP （Acute fatty liver of pregnancy) 是一种少见的(1/13328～15900)妊娠晚期严重影响产妇并具有致死性的疾病，其特征为黄疸、凝血障碍，肝衰竭等表现及肝组织学具有明显的肝脏脂肪浸润。 近年发病率明显提高（1993-2003发生3例，死亡2例，2003－2006发生8例死亡2例） 多合并其他脏器严重功能障碍直至MODS. 病因未明. AFLP 肝脏大体结构无明显变化。 光镜检查肝小叶结构无破坏，无或较少的肝细胞坏死 脂肪呈微囊泡状充满于肝细胞内。脂肪微滴特殊染色—油红Ｏ染色呈阳性。胆小管胆栓和肝内胆汁郁积等组织学改变也较常见. 可合并肝细胞坏死 AFLP 电镜检查，脂肪微滴见于肝细胞胞浆，溶酶体、光面及粗面内质网及高尔基体。 分娩后肝组织学迅速改善，不会发展为肝硬化。 脂肪性变可累及多个脏器，出现肾小管、胰腺、心脏等脂肪浸润，可能为合并胰腺炎及肾衰等的病理基础 （七）妊娠期急性脂肪肝 妊娠期急性脂肪肝：是一种少见的妊娠晚期严重影响产妇并具有致死性的疾病，其特征为黄疸、凝血障碍、肝衰竭等表现及肝组织明显的脂肪浸润，肝活检油红O染色（+）可确诊 一经确诊即终止妊娠。※ ? ※ AASLD 2005年会 脂肪肝的诊断标准（影像学） 肝区近场弥漫性点状高回声，回声强度高于脾脏和肾脏，少数表现为灶性高回声 远场回声衰减，光点稀疏 肝内管道结构显示不清 肝脏轻度或中度肿大，肝前缘变钝 脂肪肝的诊断标准（影像学） 肝密度普遍低于脾脏或肝/脾CT比值≤1 AFLP临床表现 约半数病人伴有高血压、蛋白尿和踝部水肿，易与先兆子痫混淆。 外周血粒细胞明显增高、 血清淀粉酶明显增高等急性胰腺炎表现， 可出现嗜睡、意识障碍、昏迷等肝性脑病表现， 弥漫性血管内凝血（DIC）引起的消化道、泌尿生殖道大出血。严重出血常见， 少尿、无尿、氮质血症重者肾功能衰竭 诊断1 妊娠后期发病，多见于初次妊娠 起病急,常以恶心、呕吐，上腹痛为首发症状， 迅速出现黄疸并进行加深， 可伴有不同程度的高血压，易与子痫前期混淆 短期内出现肝、肾功能衰竭， 多伴DIC，心、脑、胰等脏器的脂肪性病变 严重者可发生MODS 诊断2 血清胆红素、ALT、血氨、BUN升高， 血尿酸明显升高，凝血酶元时间延长 影像诊断:B超可见密集微波及出肝波衰减的典型脂肪肝波形，CT扫描显示肝脏脂肪浸润，表面密度衰减 肝活检可见典型脂肪微粒。金诊断标准,但要慎重!! 发病机制 与线粒体内脂肪酸β氧化酶缺陷有关，属人常染色体隐性遗传性疾病。 先天性线粒体内脂肪酸β氧化酶缺乏病人可出现肝微囊泡或大泡性脂肪变性 治疗与产科处理 立即中止妊娠，挽救孕妇生命，主张剖腹产. 至今未发现产前好转的病例，如分娩延迟，可能出现出血和死胎等并发症，故AFLP应尽可能早期分娩. 出现暴发性肝功能衰竭的患者，分娩前后都应置于重症监护病房监护治疗， 肝脏移植在治疗AFLP中的作用有限，早期诊断，及时处理常可避免肝脏移植 预 后 1972年前，AFLP的病死率高达92%，现大为改善,决定于及时发现及时正确的处理. 常死于产后大出血，消化道大出血，肝、肾功能衰竭，继发感染和败血症,MODS。 绝大多数于分娩后症状及肝功能恢复正常，不遗留永久性肝病的后遗症， 可再次妊娠偶有复发－－加强监护!!. 围产儿问题 随对AFLP的积极处置改善了胎儿的预后，但胎儿病死率仍在40%~50%左右 婴儿出生后仍需严密随访,可能发生先天性线粒体脂肪酸β氧化酶缺乏，脂肪代谢异常可能 早期发现是远离死亡的基本条件! 承认自己知识的局限性 发挥最大救治优势，是降低两个死亡率的有效措施 时间就是生命，及时会诊转诊，延误时间就是延误生命。 病人的生命高于一切