19IgA肾病学习资料.ppt

北京朝阳医院 * . * . * . * . * . * . * . * . * . * . * . * . IgA 肾 病 肾内科 彭立人 北京朝阳医院 首都医科大学附 属 IgA 肾 病—定义 IgA肾病指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病 IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因 IgA 肾 病--发病机制 不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿 故推测粘膜免疫与发病机制相关 IgA 肾 病--病理 IgA肾病的病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎，病变程度可轻重不一 此外，可呈现轻微病变性肾小球肾炎、局灶增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等多种类型 IgA 肾 病--临床表现 可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿 好发于青少年 男性多见 起病前多有感染，常见的为上呼吸道感染(咽炎、扁桃体炎)，其次为消化道、肺部和泌尿道感染。典型患者常在上呼吸道感染后(24—72小时，偶可更短)出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作后，尿红细胞可消失，也可转为镜下血尿。肉眼血尿有反复发作特点 肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等 尿痛有时很显著 另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶然发生，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿，其中少数患者病程中可有间发性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见病理类型 IgA 肾 病--临床表现 10％一15％患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎综合征表现 10%--20%呈现肾病综合症 少数IgA肾病患者可合并ARF，多可逆 少数呈弥漫新月体形成，预后差 治疗反应及预后与病理改变程度有关 IgA肾病早期高血压并不常见，随着病程延长高血压发生率增高,持续高血压患者预后差 IgA 肾 病--实验室检查 尿沉渣检查常显示尿红细胞增多 相差显微镜显示变形红细胞为主，提示肾小球源性血尿，但有时可见到混合性血尿。尿蛋白可阴性，少数患者呈大量蛋白尿(＞3．5g／d) 血IgA早期可有增高 IgA 肾 病--诊断与鉴别诊断 本病诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样沉积 诊断原发性IgA肾病时，必须排除肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等所致继发性IgA沉积的疾病后可成立 IgA 肾 病--鉴别诊断 链球菌感染后急性肾小球肾炎 应与呈现急性肾炎综合征的IgA肾病相鉴别，前者潜伏期长，自愈倾向；后者潜伏期短，病情反复，并结合实验室检查(如C3、ASO)可资区别 薄基底膜肾病 继发性IgA沉积为主的肾小球病 过敏性紫癜肾炎 慢性酒精性肝硬化 狼疮肾炎 北京朝阳医院 * . * . * . * . * . * . * . * . * . * . * . * . .