2011_09小儿白血病学习资料.ppt

实验室检查 1．外周血象 红细胞及血红蛋白均减少，大多为正细胞正血色素性贫血。网织红细胞数大多较低，少数正常，偶在外周血中见到有核红细胞。白细胞数增高者约占50％以上，其余正常或减少，但在整个病程中白细胞数可有增、减变化。白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。血小板减少。 2．骨髓象 骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生；幼红细胞和巨核细胞减少。但有少数患儿的骨髓表现为增生低下，其预后和治疗均有特殊之处。 3．组织化学染色 常用以下组织化学染色以协助鉴别细胞类型 4．溶菌酶检查 * 诊断和鉴别诊断 典型病例根据临床表现、血象和骨髓象的改变即可作出诊断。 须与以下疾病鉴别 再生障碍性贫血 传染性单核细胞增多症 类白血病反应 风湿性关节炎 * 治 疗 白血病的可治愈性 白血病是可治愈的，这个信念作为儿科医生、护士一定要树立，儿童白血病是少数可治愈的恶性肿瘤中的一种，目前认为可治愈的恶性肿瘤有：恶性葡萄胎、小细胞肺癌、儿童白血病、淋巴瘤等，这些疾病的特点除小细胞肺癌外，都发生在生命的早期。 * 疗法 急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法 * 原则 早期诊断、早期治疗 应严格区分白血病类型，按照类型选用不同的化疗方案和相应的药物剂量 采用早期连续适度化疗和分阶段长期规范治疗的方针 同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病，注意支持疗法。 持续完全缓解2.5～3 年者方可停止治疗 * 支持疗法 防治感染 成分输血 集落刺激因子 高尿酸血症的防治 应注意水份补充 可口服别嘌呤醇 其他： 在治疗过程中，要增加营养 有发热、出血时应卧床休息 要注意口腔卫生，防止感染和黏膜糜烂 并发弥散性血管内凝血时，可用肝素治疗 * 化学药物治疗 简称化疗 其目的是杀灭白血病细胞，解除白血病细胞浸润引起的症状，使病情缓解、并巩固治疗效果减少耐药，以至治愈。 均需经历下列阶段的治疗： 诱导治疗 巩固治疗 预防髓外白血病 * 诱导治疗 诱导缓解治疗是患儿能否长期无病生存的关键，需联合数种化疗药物，最大程度地杀灭白血病细胞，从而尽快达到完全缓解 * 巩固治疗 小儿ALL达到完全缓解（CR）时，体内仍残存约达108～109个白血病细胞，这种状态称为微小残留病。因此，有必要采用较强的巩固治疗 * 预防髓外白血病 由于大多数药物不能进入中枢神经系统、睾丸等部位，如果不积极预防髓外白血病，CNSL在3 年化疗期间的发生率可高达50％左右；TL的发生率在男孩中亦可有5％～30％。 CNSL和TL均会导致骨髓复发、治疗失败，因此有效的髓外白血病的预防是白血病特别是急性淋巴细胞白血病患儿获得长期生存的关键之一 * 白血病细胞动力学特点及意义 细胞周期：从一次分裂结束到下次分裂结束 G1期 增殖细胞群 S期 M期 G2期 暂不增殖细胞群——G0期细胞 * 细胞周期 S期：DNA合成期 G1期：真核细胞分裂周期中，介于有丝分裂胞质分裂结束至DNA合成开始之间的一个阶段 G2期：真核细胞分裂周期中DNA合成结束至有丝分裂开始之间的一个阶段 M期：有丝分裂期 * 白血病细胞的分裂周期比正常细胞长，许多研究资料报告为5～8天，而正常骨髓细胞为2～4天 现代化疗制定的方案就是充分利用白血病细胞比正常细胞增殖缓慢这一特性，安排疗程间歇，一旦正常造血恢复，即行再一次化疗，杀灭白血病细胞，使其形成梯形下降趋势，最终消亡，癌细胞理论增长和有关治疗的概念。 * 防止耐药性产生。 用至骨髓再生低下，严重的骨髓再生低下而又不危及生命是足量最客观的标准，也是有效的诱导缓解所必要的过程，实践证明：化疗后WBC最低值小于0.5×109/L比高于0.5×109/L其最终效果好。 强化疗效方案尽可能在1年内（特别是前半年）集中使用。 * 在每一疗程中，细胞毒药物的使用最好不要超过10天，一般在5～7天，因为白血病细胞的破坏大多发生在7天之内，延长细胞毒药物的使用只能阻止正常细胞的恢复而加重骨髓衰竭期，强化疗的最大反应要在停止治疗后7～10天才出现。 随着白血病生存期的延长，CNSL发病率明显上升，尤其ALL可高达40～50%。 * 治疗方法有：全脑+全脊髓放疗，效果确切，但副作用大；全脑放疗+鞘注MTX； HD-MTX+鞘注MTX 个体化 根据病人的体质条件选择治疗方案，如初诊时患儿出血或感染严重，或白细胞数100×109/L时，可先选择较温和的化疗方案，如VP或VCP，使病人肿瘤