弥漫性血管内凝.pptVIP

弥漫性血管内凝血Disseminated Intravascular Coagulation 范俊杰 定义 DIC是由多种原因引起的一种临床综合症，是许多疾病的一个中间环节。致病因素激活凝血系统，导致全身微血栓形成、凝血因子消耗及继发纤溶亢进而致全身出血。 病因 感染：占30%。细菌、病毒、真菌、原虫、立克次体等。 急性白血病，各种实体瘤：占20%~30%。如前列腺、胰腺、肝、肺、肾肿瘤 产科意外：占4%~12%。羊水栓塞、前置胎盘、胎盘早剥、死胎潴留、重度妊高征、感染性流产等。 手术及创伤：占5%~10% 医源性疾病：占4%~8%。药物、手术及医疗操作、肿瘤治疗、不正常的医疗过程，如溶血性输血反应 发病机制 1．组织损伤，TF释放入血，激活外源性凝血途径 2．血管内皮损伤，启动内源性凝血途径 3．血小板活化，多部位促进凝血反应 4．纤溶酶激活，致凝血纤溶进一步失调 Note：中心关键环节：凝血酶生成； 非必要条件：纤溶 病理生理 1．高凝期：为DIC的早期阶段，凝血检查可为高凝状态或正常，CT、PT、APTT可缩短。 2．消耗性低凝期：出血倾向明显，CT、PT、APTT均延长，各种凝血因子水平下降。 3．继发性纤维蛋白溶解亢进期：出血症状进一步恶化，各项纤溶试验阳性。 临床表现 出血 特点：出血突然发生，不易用原发病解释； 出血部位广泛； 休克和微循环衰竭 特点： 休克在DIC早期即可出现，突然发生，不易用原发病解释； 微血管栓塞 特点： 分布广泛，常为体表浅层栓塞，如皮肤、粘膜发绀，进一步可发展为血栓栓塞性坏死。 体腔深部脏器检查表现为有关脏器功能衰竭MODS ，发生率最高为肾(54%)，其次为肺、大脑等。 诊断 临床依据 1． 存在可引起DIC的基础疾病。 2． 有下列临床表现： （1）严重或多发性出血倾向。 （2）不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。 （3）广泛性皮肤、黏膜栓塞，灶性出血性坏死、脱落及溃疡形成，或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭。 （4）抗凝治疗有效。 实验室依据 常用指标出现异常的概率由高至低： 血小板减少 纤维蛋白降解产物增加 PT延长 APTT延长 纤维蛋白原降低 PT和APTT: 在DIC病程的某些节点，50％-60％患者PT或APTT延长，主要是因为凝血因子消耗所致。近半数患者PT和APTT正常甚至缩短，主要因为DIC患者循环中存在活化的凝血因子，如凝血酶或凝血因子Xa。所以，PT和APTT正常并不能排除凝血系统的活化，需反复检测。 纤维蛋白原： 尽管DIC进程中被消耗，但在很长一段时间内其血浆水平可仍保持在正常范围内，灵敏度较低，仅在重型DIC患者中才能见到低Fg血症，超过57％患者Fg水平正常。动态测定Fg对DIC的诊断更为有用。 优球蛋白溶解时间：筛选试验 若血凝块在70min内完全溶解，表明血液纤溶活性增强，主要见于原发性纤溶亢进症、DIC晚期等。 3P试验 3P试验阳性，常见于DIC伴继发性纤溶的早期。而在DIC后期，因纤溶物质极为活跃，纤维蛋白单体及纤维蛋白碎片X（大分子FDP）均被消耗，结果3P试验反呈阴性。 抗凝血酶(AT) 蛋白C 两项指标常下降。 对DIC的诊断具有提示意义。 鉴别诊断 原发性纤溶亢进： 1．微循环衰竭及栓塞表现甚少见 2．除Fg明显减少外，其他凝血因子减少不明显 3．血小板减少不明显 4．D-二聚体阴性 5．凝血因子激活分子标记物如FPA、AT-III及TAT等一般均正常。 血栓性血小板减少性紫癜: 1．vWFCP缺乏 2．少有消耗性凝血病状态，凝血酶原时间正常，纤维蛋白原定量正常，3P试验阴性 3．血小板计数减少 4．红细胞形态碎片多见5% 治疗 1.原发病的治疗 　　　原发病的治疗和诱发因素的去除是其他治疗的基础。凡是能迅速去除或控制病因的DIC患者，其治疗较易获得疗效。 5.抗纤溶治疗 一般而言，DIC患者不使用抗纤溶治疗。抗纤溶不能用于DIC过程尚在继续的病人，只能用于进行了有效的原发病治疗且DIC晚期继发性纤溶已成为迟发性出血主要原因以及有明显的纤溶亢进的实验室指标；少数以纤溶亢进占优势的疾病，如 AML-M3或某些继发于恶性肿瘤的DIC可考虑早期使用抗纤溶药物，如氨甲环酸。 谢谢大家！ 4.凝血因子的补充 有高危出血表现，在PT、APTT延长并伴出血的DlC患者用新鲜冷冻血浆(FFP)治疗颇为有效 。FFP初始剂量为15ml/kg，但FFP 30ml/kg对纠正凝血效果更佳。 因体液过量而不能输注