医学炎性肌病ppt.pptx

炎性肌病;;一、概念;分类 多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM）：典型皮肌炎、无肌病性皮肌炎、无皮炎的皮肌炎 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM 包涵体肌炎 其它（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）;二、病因与发病机制;发病机制;三、临床表现;皮肤受累 向阳疹：眶周 披肩征：项背部披巾样分布 V形疹：颈前区 Gottron征：MCP、PIP、DIP、腕关节、肘关节、膝关节伸面 技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂 甲周红斑 注：MCP 掌指关节，PIP近端指间关节，DIP远端指间关节;无肌病性皮肌炎;无肌病性皮肌炎;内脏受累 呼吸系统 间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等，可表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和发绀等。 喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等，膈肌受累可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。 消化系统 常累及咽、食管上段，表现为吞咽困难、喝水呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠受累导致蠕动减慢引起反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍等。 心脏 无症状性心电图改变、心律失常、心衰 肾脏 蛋白尿、血尿、肾衰竭 ;四、实验室检查;血清肌酶谱;自身抗体;肌电图;肌活检;五、诊断;BOHANPETER（1975）标准 1.对称性近端肌无力 肢带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。 2.肌酶升高 血清肌酶升高，如CK，醛缩酶，ALT，AST，LDH。 3.肌电图有肌源性损害 三联征改变：时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和高频放电。 4.肌肉活检异常 I型和II型肌肉纤维变性、坏死，细胞吞噬，再生，嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。 5.典型的皮肤损害 向阳性皮疹，Gottron征。 PM：确诊 符合1-4条 DM:确诊 符合第5及1-4条中任3条 拟诊 符合1-4条中任3条 拟诊 符合第5及1-4条中任2条 可疑 符合1-4条中任2条 拟诊 符合第5及1-4条中任1条;国际肌病协作组（ENMC）建议IIM分类标准（2004） 一、临床标准 包括标准 1.常大于18岁发作，非特异性肌炎及DM可在儿童期发作 2.亚急性或隐匿性发作 3.肌无力：对称性，近端远端，颈屈肌颈伸肌 4.DM典型的皮疹：眶周水肿性紫红色皮疹，Gottron疹，V型疹，披肩征 排除标准 1.IBM的临床表现：非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和/或踝背屈与屈髋同样无力或更差 2.眼肌无力，特发性发音困难，颈伸颈屈无力 3.中毒性肌病（药物性），内分泌疾病（甲亢，甲旁亢，低甲），淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病（即SMA） 二、血清肌酶水平升高 三、其它实验室标准 1.肌电图：肌病性改变 2.MRI：T2显示肌组织内弥漫或片状信号增强（水肿） 3.肌炎特异性抗体 ;四、肌活检（A-I） A. 炎性细胞（T）包绕和浸润至非坏死肌内膜 B. CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死 肌内膜不确定或明显的MHC-I类分子表达 C. 束周萎缩 D. 小血管MAC沉积，或毛细血管密度降低，或 EM见内皮细胞中有管状包涵体，或束周纤 维MHC-I类表达 E. 血管周围，肌束膜有炎性细胞浸润 F. 肌内膜散在的CD8+T浸润，但是否包绕或浸润 至肌纤维不肯定 G. 大量的肌纤维坏死为突出表现，炎性细胞 不明显或只有少量散布在血管周，肌束膜 浸润不明，MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛 细血管，但内皮细胞中是否有管??包涵体不确定 H. 可能是IBM表现：镀边空泡，碎片性红纤维， 细胞色素过氧化物酶染色阴性。 I. MAC沉积于非坏死肌纤维内膜，及其他提示免疫 病理有关的肌营养不良。;判定标准;国际肌病协作组（ENMC）建议IIM分类标准（2004）特点 ;六、鉴别诊断;七、治疗;糖皮质激素 强的松1-2mg/kg/d 严重者甲强龙200mg/d以上或大剂量甲强龙500-1000mg/d，连用3天 病情控制后逐渐减量，病情最大程度改善约需1-6月 减至强的松0.1mg/kg/d后维持数月或数年，疗程一般不少于2年 激素可引起疾病，应与肌炎复发鉴别;糖皮质激素治疗失败的可能原因 诊断是否正确，治疗剂量是否充分，是否有激素性肌病 病程过长，老年患者，重要脏器受累 肌炎特异性自身抗体阳性，如抗合成酶抗体阳性，抗SRP抗体阳性 合并恶性肿瘤 20%-30%患者对单一激素治疗12周肌力无改善，应认为对激素无反应，应加用免疫抑制剂;免疫抑制剂 ; 其他治疗 生物制剂 TNF-a拮抗剂 利妥