医学肾小球病概述.ppt

毛细血管内增生性肾炎 系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细胞及单核细胞浸润  临床表现：AGN 毛细血管内增生性肾炎 P499图5-3-1 急性肾炎见中性粒细胞浸润 新月体和坏死性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）RPGN 光镜：早期：细胞新月体 中期：细胞纤维新月体 晚期：纤维新月体 免疫病理：Ⅰ型—抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 Ⅱ型—免疫复合物型 Ⅲ型—非免疫复合物型50~80﹪为肾 微血管炎（ANCA+） 电镜：Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物 Ⅱ型有电子致密物 新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。 Masson x 260 硬化性肾小球肾炎 各种肾小球病理改变的最后阶段病理表现：肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化 临床表现：CGN→CRF 肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润 发病机制 发病机制 肾小球疾病 免疫反应 炎症反应 非免疫机制的作用 遗传易感性 自身免疫 ？ * * 体液免疫反应 原位免疫复合物 体液免疫反应 循环免疫复合物 * * 循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物 循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致损伤。 一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。 血循环中可测到免疫复合物。 见于急进性肾炎Ⅱ型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎。 循环免疫复合物 * * 循环免疫复合物 体液免疫反应 肾小球抗原所致的原位免疫沉积物 抗原是肾小球自身的结构成分 肾小球内可有肾小球基膜和抗肾小球基膜抗体组成的免疫复合物沉积 一般认为原位免疫复合物沉积于GBM上皮侧 血循环中有抗肾小球基底膜抗体 见于急进性肾炎Ⅰ型、肺出血-肾炎综合征 原位免疫复合物 * * 原位免疫复合物 * * kidney 第二章 肾小球病概述 辽宁医学院附属第一医院 肾内科 陈硕 要求 掌握肾小球疾病的临床表现 了解肾小球疾病的分类 了解肾小球疾病的发病机制 重点：原发性肾小球疾病的临床分型、肾小球疾病的临床表现 难点：肾小球疾病的发生机理 肾小球疾病概念 是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿 、高血压）但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累积双肾肾小球的疾病。 肾小球病的分类 是全身各系统疾病的一部分 发病原因不明 除外继发性及遗传性 遗传变异基因所致的肾小球病 原发性 继发性 遗传性 * * 原发性肾小球疾病的临床分型 急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 慢性肾小球肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 急进性肾小球肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 隐匿性肾小球肾炎 latent glomerulonephritis 肾病综合症 NS nephrotic syndrome 原发性肾小球疾病的病理分型 1.轻微性肾小球病变 2.局灶节性节段性病变 3.弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 硬化性肾炎 4.未分类的肾小球肾炎 系膜增生 毛细血管内增生 系膜毛细血管性 新月体性和坏死性 临床诊断与病理诊断之间的关系 急性肾小球肾炎 毛细血管内增生性 急进性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 微小病变 原发性肾病综合征 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性硬化 慢性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾炎 硬化性肾炎 隐性肾小球肾炎