第十四章-出血性疾病概述-第九版内科学血液系统.pptx

;重点难点;;因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。;血液凝固——血液由液体状态转为凝胶状态的过程是止血功能的重要组成部分;正常凝血机制;历史 ;1.存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原。 2.血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果；当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。 3.凝血过程一旦开始，一定会进行到底。 4.凝血过程有自行扩大的正反馈作用。;凝血过程的瀑布学说 内源凝血途径（intrinsic pathway） 是指由FXII被激活至FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3 复合物形成过程。 外源凝血途径（extrinsic pathway） 是指从TF释放到TF-VIIa-Ca2+复合物形成的过程。 共同凝血途径（common pathway） 是指从FX的激活到纤维蛋白形成的过程。 它是内、外凝血系统的共同凝血阶段。;凝血修正机制;;抗凝血及纤维蛋白溶解机制(Anticoagulation and fibrinolysis); 组织因子途径抑制物(TFPI)： 是组织因子凝血机制的主要拮抗物； 对抗因子FⅩa、TF/FⅦa (Ca2+ )。 其他抗凝物质： 肝素、α2-巨球蛋白、α1-抗胰蛋白酶、肝素辅因子-Ⅱ； 单核-吞噬系统与肝细胞。;纤溶系统;按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 （一）血管壁异常 （二）血小板异常 （三）凝血异常 （四）抗凝及纤维蛋白溶解异常 （五）复合性止血机制异常;（一）血管壁异常;血小板数量异常 （1）血小板减少： ①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制； ②血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如免疫性血小板减少症（ ITP ）； ③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血（DIC）； ④血小板分布异常：如脾功能亢进等。 （2）血小板增多： 原发性：原发性出血性血小板增多症； 继发性：如脾切除术后等。;血小板质量异常 （1）先天性或遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板颗粒性疾病； （2）获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋???血症等引起，以获得性的多见。;先天性或遗传性 （1）血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症； （2）遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、FⅩ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩⅢ缺乏及减少症。 获得性 肝病性凝血障碍； 维生素K缺乏症； 尿毒症性凝血障碍等。;;;（一）病史 1.出血特点 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。;;2.出血诱因 药物——血小板减少多见； 手术、外伤——出血程度与损伤程度不符；多见于凝血障碍或严重血小板减少；延迟出血常见于凝血障性疾病； 自发性出血——严重出血性疾病； 幼儿发病或家族史：遗传性或先天性出血疾病。; 出血情况 血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现（常见出血性疾病的临床鉴别）。 相关疾病体征 贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等。 一般体征 心率、呼吸、血压、末梢循环状态等。;常见出血性疾病的临床鉴别;1.过筛试验 （1）血小板血管壁异常 ：出血时间（ BT ）、血小板计数测定。 （2）凝血异常：活化部分凝血活酶时间（ APTT ），凝血酶原时间（ PT ），凝血酶时间（TT），纤维蛋白原浓度（FBG）等。;常用的出、凝血试验在出血性疾病诊断中的意义;确诊试验 （1）血管异常：血TM、vWF、及内皮素-1（ ET-1 ）检测等。 （2）血小板异常：形态、功能、P-选择素、直接血小板抗原（ GPⅡb/Ⅲa 和Ⅰb/Ⅸ ）单克 隆抗体固相检测等。 ;2.确诊试验 （3）凝血异常 凝血活酶 Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ； 凝血酶Ⅱ； 纤维蛋白原Ⅰ； 抗凝异常：AT、TAT、PC、PS及TM、FⅧ：C、狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定等； 纤溶异常：3P、FDP、D-二聚体、纤溶酶原、t-PA、PAI、PIC测定等。 特殊检查 基因诊断;确定是否属出血性疾病范畴； 大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病； 判断是数量异常或质量缺陷； 通过病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或获得性； 如为先天或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测，以确定其病因的准确性质及发病机制。;（一）病因防治 1.预防与治疗基础疾病； 2.避免引起出凝血异常的物质；对获得性出血性疾病，必须针对病因，