第十三章-自身免疫性肝病-第九版内科学消化系统.pptx

第十三章 作者 : 高锦航 肖 雪 黄志寅 唐承薇 单位 :四川大学华西临床医学院 自身免疫性肝病 第一节 自身免疫性肝炎 第二节 原发性胆汁性胆管炎 自身免疫性肝炎 第一节 重点难点 AIH的概念、诊断及鉴别诊断 AIH的病因、发病机制及治疗 AIH的临床表现 内科学（第9版） 变量 标注 分值 备注 ANA或SMA ≥1:40 1分   ANA或SMA 或LKM-1 或SLA，或LC1 ≥1:80 ≥1:40 阳性 2分 多项同时出现，最多2分 IgG ＞正常上限 ＞1.10倍正常上限 1分 2分   肝组织学 符合AIH 典型AIH表现 1分 2分 典型AIH表现：界面型肝炎、汇管区和小叶淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环 排除病毒性肝炎 是 2分   评判：≥6分：AIH可能，≥7分：确诊AIH 简化AIH诊断积分系统 ANA：血清核抗体；SMA：抗平滑肌抗体；LKM-1：抗肝肾微粒体抗体-1； SLA：抗可溶性肝抗原；LC1：抗1型肝细胞溶质抗原抗体；AIH：自身免疫性肝炎；IgG：血清免疫球蛋白 内科学（第9版） 二、诊断与鉴别诊断 内科学（第9版） 三、治疗 原发性胆汁性胆管炎 第二节 重点难点 PBC的概念、诊断及鉴别诊断 PBC的病因、发病机制及治疗 PBC的临床表现 内科学（第9版） 一、概念 原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC） 又名原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC） 是由自身免疫反应介导的肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的慢性胆汁淤积性疾病，肝脏肿大、墨绿色、随疾病进展呈结节状；多见于中年女性。 起病隐匿、缓慢，自然病程分为4期： 临床前期：AMA阳性、无症状、肝功能正常，可长达十几年，多在筛查时发现 肝功能异常无症状期 肝功能异常症状期 肝硬化期 内科学（第9版） 二、诊断与鉴别诊断 AMA：抗线粒体抗体；ANA：抗核抗体；SMA：抗平滑肌抗体； PBC：原发性胆汁性肝硬化；AIH：自身免疫性肝炎；UDCA：熊去氧胆酸 内科学（第9版） 二、诊断与鉴别诊断 PBC与原发性硬化性胆管炎（PSC）的鉴别较为重要 鉴别点 PBC PSC 性别 多见于女性 多见于男性 临床表现 乏力、瘙痒及肝脾肿大更为突出 可有乏力、瘙痒及肝脾肿大 AMA 阳性 阴性 胆管造影 正常 肝内外胆管多发性狭窄、串珠样改变 肝活检：胆管损伤 + + 肉芽肿 + - 伴随疾病 很少合并溃疡性结肠炎 常同时合并溃疡性结肠炎 内科学（第9版） 三、治疗