第二章-原发性肾小球疾病-第九版内科学泌尿系统.ppt

作者 : 余学清 单位 : 广东医科大学 第二章 原发性肾小球疾病 第一节 肾小球疾病概述 第六节 无症状性血尿和（或）蛋白尿 第七节 慢性肾小球肾炎 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 IgA肾病 第五节 肾病综合征 重点难点 肾小球疾病的定义和各临床综合征 肾小球疾病的分类 肾小球疾病的发病机制 肾小球疾病概述 第一节 定义 分类 发病机制 临床表现 内科学（第9版） 肾小球疾病概述 定义 肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害等为主要临床表现，病变主要累及肾小球的疾病，其病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同 内科学（第9版） 分类 原发性肾小球疾病可作临床和病理分型 原发性肾小球疾病的临床分型 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis） 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis） 慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis） 无症状性血尿和（或）蛋白尿（asymptomatic hematuria and/or proteinuria） 肾病综合征（nephrotic syndrome） 内科学（第9版） 分类 原发性肾小球疾病的病理分型 肾小球轻微病变（minor glomerular abnormalities），包括微小病变型肾病（MCD） 局灶节段性肾小球病变（focal segmental lesions），包括局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）和局灶性肾小球肾炎（focal glomerulonephritis） 弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis） 膜性肾病（membranous nephropathy，MN） 增生性肾炎（proliferative glomerulonephritis） 硬化性肾小球肾炎（sclerosing glomerulonephritis） 注意：肾小球疾病病理分型的基本原则是依据病变性质和病变累及范围 内科学（第9版） 发病机制 免疫反应：包括体液免疫和细胞免疫 体液免疫中循环免疫复合物（circulating immune complex，CIC）、原位免疫复合物（in situ immune complex）以及自身抗体在肾小球疾病发病机制中的作用已得到公认，细胞免疫在某些类型肾小球疾病中的重要作用也得到重视 炎症反应：免疫反应需引起炎症反应才能导致肾小球损伤及其临床症状 炎症介导系统可分成炎症细胞和炎症介质两大类，炎症细胞可产生炎症介质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞，互相影响促进或制约 非免疫因素：主要包括肾小球毛细血管内高压力、蛋白尿、高脂血症等 内科学（第9版） 临床表现 蛋白尿 当尿蛋白超过150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿 若尿蛋白量大于3.5g/d，则称为大量蛋白尿 肾小球滤过膜的屏障作用包括：分子屏障；电荷屏障 内科学（第9版） 血尿 尿沉渣离心镜检每高倍视野红细胞超过3个为显微镜下血尿，1L尿中含1ml血即呈现肉眼血尿 血尿来源区分方法：新鲜尿沉渣相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线 临床表现 肾性水肿 肾小球疾病时水肿可基本分为两大类：肾病性水肿；肾炎性水肿 内科学（第9版） 高血压 肾小球疾病常伴高血压，慢性肾衰竭病人90％出现高血压 发生机制：水、钠潴留；肾素分泌增多；肾内降压物质分泌减少；其他因素：如心房利钠肽、交感神经系统和其他内分泌激素也直接或间接地参与 临床表现 肾功能异常 急性肾小球肾炎可有一过性的氮质血症或急性肾损伤 急进性肾小球肾炎常出现肾功能急剧恶化 慢性肾小球肾炎及蛋白尿控制不好的肾病综合征随着病程进展常出现不同程度的肾功能损害，部分最终进展至终末期肾病 内科学（第9版） 急性肾小球肾炎 第二节 病因和发病机制 病理表现 治疗 预后 急性肾小球肾炎 内科学（第9版） 病因：主要为β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，如扁桃体炎、猩红热和脓疱疮等 发病机制：本病系感染诱发的免疫反应所致。针对链球菌致病抗原如蛋白酶外毒素B等的抗体可能与肾小球内成分发生交叉反应、循环或原位免疫复合物诱发补体异常活化等均可能参与致病，导致肾小球内炎症细胞浸润 内科学（第9版） 病因和发病机制 免疫荧光：IgG及C3呈粗颗粒状沿肾小球毛细血管壁和（或）系膜区沉积 光镜：弥漫性肾小球毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生，急性期可伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。病变严重时，毛细血管袢管腔狭窄或闭塞。肾间质水肿及灶状炎性细胞浸润 电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状电子致密物沉积 病理表